左乳突、鼓室面神经鞘瘤(Facial Nerve Neurinoma)CT/MRI病例(图文)

颞骨   2010-02-02


 平扫T1WI  A               平扫T2WI  B              增强T1WI  C

CT右侧面神经管曲面重建D    CT左侧面神经管曲面重建 E    CT左侧面神经管曲面重建 F

【病史临床】女,36岁,左侧渐进性面瘫10年,左耳搏动性耳鸣伴听力下降4年余。

【影像表现】 轴位平扫(A、B)左侧相当于中耳鼓室处可见一类圆形异常信号区,大小约0.8×0.7cm,T1WI、T2WI均呈等信号,增强扫描(C)病灶明显强化;冠状面增强示病变向下沿面神经管走行蔓延。CT曲面重建(D-F),对比右侧正常面神经管,左侧面神经管不规则扩大,内可见软组织密度影。

【诊断】(左乳突、鼓室)面神经鞘膜瘤 (病理确诊)送检组织内见瘤细胞呈编织状、栅栏状、流水样纵横交错排列,大部分区域细胞排列较紧密,细胞长梭形,胞浆红染,核梭形,大小形态较一致。

【鉴别诊断】 1.慢性中耳炎 2.颈静脉球瘤 3.听神经瘤 4.中耳癌

【讨论】 面神经鞘瘤(Facial Nerve Neurinoma)是一种罕见的生长缓慢的良性肿瘤,好发于26~35岁,老年人少见,女性发病率高,病程较长。可发生在颞骨内外面神经全程任何一段,以中耳鼓室段较多。颞骨内面神经全长30mm,可分内听道段、迷路段、鼓室段和乳突段,不同部位受损则出现不同的体征。原发于内听道和迷路段的肿瘤易于向中颅窝扩展;原发鼓室段者早期常在鼓室内形成肿块。来源于乳突段和长出茎乳孔的肿瘤可在耳后或腮腺区形成包块。本例病变主要位于左侧中耳鼓室。

    影像学检查的价值:影像学检查是诊断本病的重要手段,X线乳突片、颅底片、内听道摄片都能显示骨质破坏但无法显示肿瘤本身。CT扫描:局限于迷路段乳突段的肿瘤平扫可见面神经管扩大,鼓室段肿瘤常见到中耳内肿块,增强扫描,肿块常可增强。MR检查:可直接显示肿块,T1WI为低信号, T2WI为等、高信号肿块,增强扫描肿瘤强化。若看到肿瘤沿面神经通路生长,诊断较明确。因此,在诊断上MR优于CT及X光片,但CT显示面神经管形态优于MRI。

    鉴别诊断:(1)中耳乳突胆脂瘤:发生于鼓室内或岩尖的面神经瘤要与胆脂瘤相鉴别。胆脂瘤的MRI表现为长T1、长T2或短T1、长T2信号,增强后无强化;高分辨率CT显示鼓室、鼓窦入口扩大,听小骨破坏明显,有较大鉴别诊断价值。(2)颈静脉球瘤:发生于鼓室段和垂直段的面神经瘤常累及颈静脉窝,需与颈静脉球瘤鉴别,颈静脉球瘤的MRI表现为特征的“胡椒盐征”,无沿面神经管通路蔓延的征象,DSA显示肿瘤有染色,故术前DSA检查有利于鉴别。(3)听神经瘤:内听道(IAC)和桥小脑角(CPA)的面神经瘤极易与听神经瘤混淆。听神经瘤首发症状为耳鸣,以内听道为中心生长,表现为圆形或类圆形的肿块影。肿瘤内部坏死常见。当桥小脑角区肿瘤直径小于2 cm时,如果它偏于内听道长轴前上方则高度提示为面神经瘤。

(参考来源:,影像园,作者:admin)
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