左侧鼻腔嗅神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma)MRI病例(图文)

鼻窦   2010-01-30

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以上五幅图分别为MRI T1WI 、T2WI 、增强及增强

【临床】男,15岁,左眼膨出溢泪伴同侧鼻塞鼻出血月余。

【影像表现】 扫描示双侧鼻腔及筛窦可见软组织信号影,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,肿块突破颅底骨质而累及脑实质,瘤周脑组织伴有水肿,并伴有囊性变。增强扫描肿瘤实质部分明显强化,瘤周囊性部分呈环状强化,水肿部分不强化。双侧眼眶内直肌可见明显受压。

【诊断】

病理诊断:(左侧)鼻腔嗅神经母细胞瘤并大片出血坏死 。

【鉴别诊断】 1.筛窦癌 2.鼻腔内翻性乳头状瘤 3.鼻咽纤维血管瘤

【讨论】 嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经上皮,连接鼻腔顶部及筛板的一种恶性肿瘤,该肿瘤占鼻腔内肿瘤的1~5%。任何年龄均可发病,该病有2个发病高峰,分别是11~20岁和51~60岁。 嗅神经母细胞瘤累及的部位不同,其临床症状亦不一致,大多数患者起病初时均表现为无痛性鼻腔堵塞甚至鼻衄。患者多以鼻炎或鼻窦炎而就诊,病变较大时,随着累及的部位不同而表现为不同的症状,病变累及筛板往往会伴有嗅觉的丧失;眼球受累往往会伴有眼眶区疼痛,眼球前突及过度流泪;病变堵塞咽鼓管往往会伴有耳痛及中耳炎;额部额窦受累则出现额前区疼痛;大多数患者就诊时往往是病变进入进展期,肿块一般很大,并且累及周围组织。肿瘤的分期至今为止一直延用Kadish分期。Ⅰ期:肿瘤局限在鼻腔内未累及鼻旁窦;Ⅱ期:肿瘤突出鼻腔并累及周围的鼻旁窦;Ⅲ期:肿瘤侵犯鼻腔及鼻旁窦以外的部位。

    MRI主要特点:(1)肿瘤多位于鼻腔的中后部。(2)肿瘤T1WI 呈稍低信号或等低混合信号,T2WI 呈稍高信号,肿瘤多呈实性,部分肿瘤内可见囊变,囊内信号与脑脊液信号相似,T1WI 为低信号,T2WI 为高信号,较大肿瘤瘤内可见出血。(3) 肿瘤内血供多较丰富,注射Gd-DTPA 后实性病灶呈非均匀中度甚至明显强化。(4)由于嗅神经母细胞瘤系恶性肿瘤,肿瘤周围骨质往往呈破骨性改变,如上颌骨、额骨、蝶骨及眶内侧纸板而累及眼眶。

    与筛窦癌的鉴别:前者发生鼻腔的顶部,常至晚期才侵犯眼眶,病人常以鼻塞、鼻出血及嗅觉减退来就诊;后者早期侵犯眼眶,病人常以突眼、视力下降来就诊,常无嗅觉减退。

    与内翻状乳头状瘤的鉴别:后者多发生在中鼻道,常有钙化,侵袭性较低,且最先侵犯上颌窦,眼眶侵犯少见,强化轻至中等。

    与鼻咽纤维血管瘤的鉴别:多发生在后鼻孔后区及鼻咽部,边界清楚,MRI增强显著,肿瘤有沿颅底孔缝生长的特点,骨质呈压迫性吸收破坏,侵袭性不如嗅神经母细胞瘤明显。

(参考来源:,影像园,作者:admin)
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