脊柱与脊髓的先天性异常CT诊断

影像知识   2009-09-09

  脊髓与脊柱的发育过程与畸性的关系,分为开放形神经管闭合不全,隐性神经闭合不全,退化性分化异常与脊髓分裂综合征等,与MRI相比,CT对脊髓先天性异常及其相关的中胚层结构的敏感性较低。螺旋CT扫描,重叠重建,多重面重组在一定程度上提高了CT对现天性脊柱疾患的敏感性。
  开放型神经管闭合不全  Open spinal disraphism
  指神经组织、骨及其他间充质结构于中线不能完全闭合。其特点为神经组织经脊柱骨的缺陷突出,暴露在外。多数病历临床即能诊断,影像检查的目的在于确定病变范围及有无合并其他相关异常。
  隐性神经管闭合不全
  指表面有皮肤覆盖,无暴露的神经组织及相关的中胚层结构异常,包括脑脊膜膨出,背侧皮窦与脊柱脂肪瘤,以及脊髓栓系,脊髓纵裂,尾侧细胞团退缩等。
(一) 脑脊膜膨出
 胚胎发生原因不清,占新生儿的1/万,80%发生在腰骶部。
 脑脊膜囊经脊柱骨缺损疝出。内含脑脊液,不含神经组织,表面皮肤正常。
 单纯脊膜膨出合并其他脊柱或脊髓畸性罕见。
CT:病变处脊柱裂,硬墨囊疝出,内呈水样密度,囊内无脊髓脊神经根结构,边缘光滑CTM囊内充盈造影剂。

(二) 脊髓脊膜膨出
 源于胚胎期神经管闭和障碍,原始神经板未能演化成神经褶、神经沟,保留了板样结构。
 神经管开放,中线结构缺损,神经板与两侧皮下组织相延续,从而脊髓栓系固定,神经根发自神经板内侧。
CT:与脊膜膨出不同的是同时有脊髓膨出,蛛网膜下腔增宽。
   相关畸形:Chiari II型畸形、脂肪瘤、中枢神经系统积水,脊柱畸形、脊柱侧弯等。
   (三)脊髓膨出 Myelocele
 为胚胎1—2周,神经管闭合不全,神经外胚层与皮肤外胚层未分离。
 多发生在腰骶部,神经基板暴露,与皮肤平齐。
     (四)脂肪脊髓脊摸膨出 Lipomyelomeningocele
 表面皮肤完好的肿物约20%为脂肪脊髓脊膜膨出。
 脂肪经骨缺损疝入囊内,皮肤表面可有色素沉着。
 多见于6个月以前的婴儿,女性多见。
 临床常有神经性膀胱、鞍区感觉异常。
      CT: 腰骶部、皮下、椎管内外大地脂肪密度占位。
          脊髓低位,圆锥与背侧硬膜囊不分离,结构不清。

(参考来源:,影像园,作者:hyc3140)
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