脉络丛乳头状瘤（chorid plexus papilloma）是生长缓慢的良性肿瘤，发病率较低，占颅内肿瘤的0.4%～0.6%，占胶质瘤的2%，在儿童较常见，约占儿童颅内肿瘤的3%，10岁以下儿童占全部脉络丛乳头状瘤的48%，男女之比为1.6：1。肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室，常伴有脑积水。

　　【临床要点】

　　1)脑积水与颅内压增高：

　　（1）大部分患者伴有脑积水，包括梗阻性脑积水和脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。

　　（2）婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囟张力增高，淡漠，嗜睡或易激惹。

　　（3）较大儿童和成人颅内压增高则可为头痛、呕吐和视神经乳头水肿，甚至昏迷。

　　2)局限性神经系统损害：

　　（1）肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征。

　　（2）位于三脑室后部者出现双眼上视困难。

　　（3）位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。

　　（4）部分位于脑室内的肿瘤移动时，出现头痛加剧或缓解。

　　3)腰椎穿刺：脑脊液蛋白含量很明显增高，外观可为黄色，所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。

　　【影像表现】

　　X线：

　　平片可表现颅内压增高征，成人为指压痕增多，儿童为颅缝分离，15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大且多为单侧。

　　CT：

　　1)平扫见侧脑室和四脑室内类圆形或不规则形略高密度肿块，边缘清楚。

　　2)瘤内可见点状或较大斑块状钙化，偶见病变中心或偏心性小的低密度坏死囊变区。

　　3)肿瘤阻塞脑室系统可引起阻塞性脑积水；肿瘤本身分泌过多的脑脊液引起未阻塞部分或阻塞远端发生脑积水，此颇具特征性。

　　4)常见肿瘤悬浮在脑脊液中。

　　5)增强扫描肿瘤呈中度到明显的强化，边界更清，多呈分叶状。

　　6)脉络丛乳头状瘤与乳头状癌鉴别较难，当发现肿瘤向脑室外蔓延应视为脉络丛乳头状癌的征象。