脉络丛乳头状瘤临床要点及影像表现

神经系统影像诊断   2017-12-07

  脉络丛乳头状瘤(chorid plexus papilloma)是生长缓慢的良性肿瘤,发病率较低,占颅内肿瘤的0.4%~0.6%,占胶质瘤的2%,在儿童较常见,约占儿童颅内肿瘤的3%,10岁以下儿童占全部脉络丛乳头状瘤的48%,男女之比为1.6:1。肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞,好发部位因年龄而有所不同,在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室,常伴有脑积水。

  【临床要点】

  1)脑积水与颅内压增高:

  (1)大部分患者伴有脑积水,包括梗阻性脑积水和脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。

  (2)婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囟张力增高,淡漠,嗜睡或易激惹。

  (3)较大儿童和成人颅内压增高则可为头痛、呕吐和视神经乳头水肿,甚至昏迷。

  2)局限性神经系统损害:

  (1)肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征。

  (2)位于三脑室后部者出现双眼上视困难。

  (3)位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。

  (4)部分位于脑室内的肿瘤移动时,出现头痛加剧或缓解。

  3)腰椎穿刺:脑脊液蛋白含量很明显增高,外观可为黄色,所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。

  【影像表现】

  X线:

  平片可表现颅内压增高征,成人为指压痕增多,儿童为颅缝分离,15%~20%可见病理性钙化,侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大且多为单侧。

  CT:

  1)平扫见侧脑室和四脑室内类圆形或不规则形略高密度肿块,边缘清楚。

  2)瘤内可见点状或较大斑块状钙化,偶见病变中心或偏心性小的低密度坏死囊变区。

  3)肿瘤阻塞脑室系统可引起阻塞性脑积水;肿瘤本身分泌过多的脑脊液引起未阻塞部分或阻塞远端发生脑积水,此颇具特征性。

  4)常见肿瘤悬浮在脑脊液中。

  5)增强扫描肿瘤呈中度到明显的强化,边界更清,多呈分叶状。

  6)脉络丛乳头状瘤与乳头状癌鉴别较难,当发现肿瘤向脑室外蔓延应视为脉络丛乳头状癌的征象。 

(参考来源:,影像园,作者:本站整理)
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