先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)

气管   2009-01-21
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    先天性支气管囊肿与肺芽始基发育障碍有关.根据发育障碍出现的早晚和部位,而决定囊肿为单发或多发.囊肿可位于纵隔或肺内,囊壁薄而均匀,内层为上皮层,有支气管壁结构,但无尘埃沉着,可与后天性囊肿区别。囊内可为澄清液或血液.
    临床常见症状为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛,感染时可发烧咯脓痰.囊肿小者可无症状.
【X线】
平片:
1、含液囊肿
(1)位于肺内或纵隔内.呈圆形、卵圆形、或分叶状;
(2)边缘光滑锐利,周围肺组织清晰;
(3)密度均匀一致,出血者可钙化,有时囊壁可呈弧形钙化,
(4)呼吸气相囊肿大小形态可改变;
(5)邻近胸膜无改变.
2.含气囊肿和液气囊肿
(1)囊壁内外缘光滑,壁薄而均匀一致;
(2)囊内常存在液平;
(3)囊内有时有线样间隔,此时囊肿外形常呈分叶状;
(4)透视或呼吸气摄片,囊肿大小形态可改变;
(5)周围肺组织无卫星病灶;
(6)感染后囊壁增厚,可与急性肺脓肿相似,但抗炎治疗后可恢复囊肿原貌;反复感染者,囊壁纤维化,其表现与慢性肺脓肿不易区别;
(7)若引流支气管半阻塞,可形成张力性囊肿,囊肿极度增大,囊壁变薄,甚至可形成纵隔疝;:
3..多发性肺囊肿
(1)可位于一叶、一侧或双侧肺,以一侧者多见;
(2)可为多数薄壁环形透光区,如为无数大小不等的薄壁环形透光区相互重叠,占据整侧肺,状为蜂窝者,称为蜂窝肺或囊性肺;
(3)一般为气囊肿,但少数囊内可有较小的液平面;
(4)囊壁薄,边缘锐利,感染后囊壁可增厚而模糊;
(5)常有胸膜增厚。
支气管造影:
1、造影剂一般不能进入囊腔;
2.囊周支气管可稀少,肿大者,囊周支气管受压移位;
3.有时可伴有先天性支气管扩张。
[鉴别诊断]
1、结核球与含液囊肿鉴别
(1)常有钙化;
(2)大多数周围有卫星病灶;
(3)部分可见引流的支气管;
(4)局部胸膜常有增厚。
2.结核空洞与含气囊肿鉴别
(1)空洞壁多较囊肿壁厚;
(2)绝大多数空洞内无液体;
(3)周围有卫星病灶或(和)远处有播散病灶;
(4)常见引流支气管;
(5)局部可有胸膜增厚;
(6)抗痨治疗可缩小。
3.肺大泡
(1)壁薄如发丝,而且常不易见其全貌;
(2)局部肺组织或全肺常有肺气肿;
(3)腔内常无液平;

一、病理
    病理过程:胚胎发育的停滞→索状结构成为贯通的管状结构障碍→
        远程支气管分泌的粘液不能排出→逐渐积聚膨胀→囊肿

        病理特点:囊肿的壁菲薄
        内层为上皮层
        可成含气囊肿

二、临床            
        多见于青少年
        男性发病率高
        病人可无症状
        可有压迫症状
        感染则有相应症状
        溃破可有气胸症状

三、影像学表现
        X线: 含液囊肿:  
                    ①呈圆形、椭圆形
                    ②密度较高而均匀
                    ③边缘光滑而锐利
                    ④呼吸时形态可变
                    ⑤邻近胸膜无改变

             含气囊肿:   
                    ①薄壁环状透亮影
                    ②囊肿越大壁越薄
                    ③囊壁内外缘光滑
                    ④呼吸相形态有变
                    ⑤偶可形成张力性
                    ⑥可表现为多房性

             液气囊肿:     
                    ①囊肿内可见高低不同的液气平面
                    ②感染后囊壁增厚,治疗后可恢复
                    ③反复感染后囊壁可有纤维化改变
                    ④并感染则其周围见斑片状浸润影

                    
             多发性肺囊肿: 
                    ①多见于一侧肺
                    ②多为含气囊肿
                    ③少数见小液平
                    ④囊壁薄边缘锐
                    ⑤伴有胸膜增厚
                    ⑥肺体积常较小

        CT:(肺窗)   
                 圆形高密度影边界清楚锐利
                 感染时周围见淡薄高密度影
                 含气囊肿呈圆形无肺纹理区
                 液气囊肿则可见液气平面影 
 
           (纵隔窗) 
                 囊肿密度均匀一致
                 CT值约为10HU左右
                 液气囊肿见液气面

        MRI :   
                 肺囊肿如为浆液成分
                 在T1WI上为低信号强度
                 T2WI上为高信号强度影
                 蛋白或胆固醇量较多
                 T1WI表现为高信号强度

四、诊断与鉴别诊断
          含液囊肿
                 圆形或椭圆形
                 密度均匀一致
                 边缘清楚锐利

          含气囊肿
                 薄壁空腔影
                 边缘很光滑

          气液囊肿
                 可见液平面

          多发囊肿
                 多发囊状影
                 呈蜂窝状影

     与支气管囊肿鉴别的常见为:
          ①肺隔离症:
                     较恒定的发病部位
                     特定的主动脉血供

          ②肺结核空洞:
                     上叶尖后段及下叶背段
                     有卫星病灶、外粘连带
                     见钙化及引流支气管影

          ③肺包虫囊肿:
                     囊壁见钙化
                     内囊有分离
                     疫区居住史

          ④急性肺脓肿:
                     其起病急骤
                     治疗可缩小(参考来源:,影像园,作者:hyc3140)
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