鼻腔鼻窦—皮样囊肿(Dermoid)

呼吸/循环   2010-01-20

【定义】
皮样囊肿是一个发展的病变,在组织学和组织发生学上包括外胚层和中胚层,但是没有内胚层。
【ICD-O编码】
9084/0
【同义词】
鼻皮样窦囊肿(nasal dermoid sinus cyst),囊性皮样(cystic dermoid)。
【流行病学】
发生在鼻腔的皮样囊肿占全部囊肿的3%,占头颈部皮样囊肿的10%。好发于男性。有超过一半的病例发生在6岁或小于6岁的儿童,大约1/3的患者在出生时即患有该病。
【部位】
头颈部皮样囊肿常发生于一侧眶上嵴和鼻的皮下组织。鼻部的皮样囊肿最常发生在鼻粱,通常在鼻中线,而较少发生在眉间、鼻尖以及鼻柱。曾有报道有些病例发生在鼻窦。
【临床特点】
鼻腔皮样囊肿临床上表现为中线部鼻凹陷、瘘管以及皮下感染性肿块。囊肿可以引起鼻粱变宽,偶尔可引起蜂窝织炎或化脓。触诊囊肿柔软至波动感,并可见薄而完整的上皮内有淡黄到淡粉色物,囊肿内腔充满了角蛋白碎屑和皮脂,也可以表现为苍白实性。绝大多数患者没有其他先天畸形,但少数例外。影像学对于是否有潜在的颅内肿物并排除脑膨出有价值。
【大体检查】
囊肿最大可达12cm。囊内为黄白色的干酪样物质。
【组织病理学】
皮样囊肿被覆成熟角化的鳞状上皮,囊壁内常含有皮肤附属组织。病变组织类型单一及缺乏内胚层成分可与畸胎瘤相鉴别。表皮样囊肿可与皮样囊肿类似,但是不含皮肤附属组织,并且主要发生于成人。
【组织发生】
皮样囊肿的发生来源最合适的解释是残留在骨关节末端、软组织和胎膜闭合线中的外胚层组织。
【预后及预测因素】
皮样囊肿完整手术切除可治愈。复发率很低(<7%)。

(参考来源:,影像园,作者:病理学)
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