鼻腔鼻窦—成熟性畸胎瘤(Teratoma)

呼吸/循环   2010-01-20
畸胎瘤是鼻腔鼻窦部位主要的良性生殖细胞肿瘤,所表现出的组织学特点与发生于性腺的以及性腺以外部位的畸胎瘤类似。

【定义】 肿瘤由数量不等的成熟组织组成,与其发生的部位无关。典型的畸胎瘤组织来源于两个或三个胚层的组织。
【ICD-O编码】 9080/0
【同义词】 畸胎样肿瘤(Teratoid tumour),良性畸胎瘤(benign teratoma)。
【流行病学】 发生于头颈部的畸胎瘤只占全部畸胎瘤的6%。发生在鼻腔鼻窦的成熟畸胎瘤就更为少见了。大多数病例发生于新生儿和婴幼儿,无性别差异。常伴有死产、早产、胎儿异常先露、难产和母体羊水过多。
【部位】 在鼻腔鼻窦部,上颌窦和鼻腔的发病率远高于蝶窦。鼻咽部位也可以成为肿瘤的原发部位。
【临床特点】 面部畸形、鼻塞以及鼻腔内肿块都是常见临床表现。影像学检查偶尔可见钙化。畸胎瘤可以伴发颅骨畸形、无脑畸形、半无脑畸形以及腭裂。
【大体检查】 畸胎瘤为囊性,但也可以是实性或多房性。畸胎瘤通常是有包膜的肿块,直径可达7cm。
【组织病理学】 畸胎瘤由数量不等的各种成熟的皮肤组织、皮肤附属组织、脂肪、神经胶质组织、平滑肌、软骨、骨、小涎腺、呼吸道上皮以及胃肠道上皮混杂组成。发生于鼻腔鼻窦的畸胎瘤比其他部位的畸胎瘤更容易见到神经组织。虽然各种组织成分混杂的组织学表现常可以作出畸胎瘤的诊断,但是还需要同中枢神经系统组织异位和脑膜膨出相鉴别。肿瘤中出现不成熟组织以及任何其他生殖细胞肿瘤都不包括在成熟睛胎瘤之内。
【组织发生】 最流行的理论认为成熟畸胎瘤起源于原始生殖细胞,或是脱离了机体影响和诱导的原始体细胞。
【预后及预测因素】 完整手术切除即可治愈。

(参考来源:,影像园,作者:病理学)
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