乳腺囊内乳头状癌(intracystic papillary carcinoma,IPC)

乳腺-淋巴-造血   2011-09-08

【定义】
导管内乳头状癌的一种亚型,病变位于大的囊性导管内;其组织学特征为病变缺乏肌上皮层、具有纤细的纤维血管茎的真性乳头,瘤细胞群具有低级别DCIS的组织病理学特征。
【同义词】
非浸润性囊内乳头状癌;乳头状导管内癌;原位乳头导管内癌;囊性乳头状癌
【流行病学】
在乳腺癌中所占比例<20%,平均发病年龄在65岁左右(范围34~92岁)。
【临床特点和巨检】
在临床检查和巨检方面,除囊内乳头状癌相对较大,无明确特征可以区分乳头状瘤与乳头状癌。
【组织病理学】
囊内乳头状癌位于大的囊性导管内,是一种较大的乳头病变,平均2 cm,范围0.4~10 cm,其组织学特点为具有纤细的纤维血管茎、缺乏肌上皮层和瘤型上皮细胞群,具有低级别DCIS的组织病理学特征。瘤细胞排列多样,如实性、筛状、微乳头或复层梭形细胞分布。有时病变具有双向细胞群特点(上皮和肌上皮分化特点),以致误为两种类型细胞。较少见的是,瘤型上皮细胞成分存在中或高级别DCIS的组织学特征。病变周围乳腺组织中可伴发DCIS。病变组织中,肌上皮细胞的存在并不能完全排除导管内乳头状癌,而完全缺乏肌上皮细胞层则表明是癌。乳头状癌增生源自导管壁,导管壁可衬覆肌上皮细胞层。
实性亚型与移行细胞亚型已有报道。前者与黏液癌相关,常存在梭形细胞群,显著的特征为存在细胞外和细胞内黏液。此外,在多数实性亚型中发现具有嗜银和神经内分泌特点。移行细胞亚型特点为纤维血管轴心被覆片状排列增生的移行细胞型细胞。前者的不同特征是细胞内外有黏液存在。在许多实性病例中可见嗜银性和神经内分泌特征。移行细胞型的特征是覆盖于纤维性血管轴表面的移行细胞呈片状增生。当在导管壁内存在内陷的良性乳头状瘤的上皮性成分时,可产生假浸润现象。只有在浸润乳腺组织的瘤性上皮结构超出纤维性管壁且存在可识别的浸润癌生长方式特征时,才能作出明确的浸润癌伴囊内乳头状癌诊断。在进行穿刺活检时(针吸或穿刺活检),针道内上皮成分的滞留、瘢痕组织或淋巴腔隙,均可被误诊为浸润。
【遗传学】
存在间隔性缺失、LOH、16q和1q染色体数目及结构改变,并伴有16号和1号染色体融合[der(1:16)]等遗传改变。这些改变的意义还不清楚。
【预后和预测因素】
当周围乳腺组织中不存在伴随的DCIS或浸润性癌时,导管内乳头状癌预后非常好,因为尚无淋巴结转移或疾病相关死亡的报道。当周围组织中存在DCIS或浸润性癌时,前者易导致局部复发率增加(原位或浸润性),后者易导致局部复发及转移率增加。通过适当的抽样检查病变和周围乳腺组织,可确保导管内乳头状癌被完全切除,这对肿瘤的治疗和降低继发性乳腺癌的发生都是必需的。乳头状DCIS的处理和预后类似普通型DCIS,在相关的章节进行讨论。

(参考来源:,影像园,作者:病理学)
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