原发性CNS血管炎的MRI特点

神经系统影像诊断   2017-06-22

  诊断原发性中枢神经系统血管炎非常具有挑战性。2017年5月来自法国的Grégoire Boulouis等在Stroke上发表了他们的研究结果,目的在于探讨成人原发性CNS血管炎的MRI特点,包括脑实质、脑膜和血管的分布。

  该研究纳入的患者来自于法国COVAC(Cohort of Patients With Primary Vasculitis of the Central Nervous System)队列,经过活检或血管造影证明为原发性CNS血管炎者。

  共纳入60例患者,平均年龄45岁(+- 12.9)。初发症状为局灶性神经功能缺失(83%),头痛(53%),认知功能障碍(40%)以及痫性发作(38.3%)。

  图1.典型原发性CNS血管炎缺血模式。33岁,女性,表现为癫痫和快速进展性认识功能障碍。A-C,轴位脑MRI显示多发急性深部和表浅缺血灶(A图为DWI,黑色箭头),Flair相应部位可见多发高信号(B图)。增强后(C图)显示软脑膜强化(右侧明显,箭头),脑实质点样强化(左侧明显,箭头)。3D TOF MRA(D图)显示双侧MCA分支多发局灶性狭窄(白色箭头)。活检确诊为原发性CNS血管炎:

原发性CNS血管炎的MR特点.jpeg

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  图2.以出血为主要表现的原发性CNS血管炎。58岁,女性,表现为头痛和新发痫性发作。A,轴位MRI显示右侧前额叶急性脑实质出血(黑色箭头)。B和C,发作三个月后MR显示顶叶缺血-出血病灶(黑色箭头)伴明显周围水肿(白色箭头)。增强前和增前后T1序列(C图)显示2个出血灶(白色箭头),周边可见造影剂摄取明显。MRA正常:

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  图3.原发性CNS血管炎相关损害的增强表现。A-D,轴位MRI显示不同的增强模式。A,脑室周围和深部白质脑实质多发点样强化(箭头)。B,左侧半卵圆中心不完整环形强化(subcentimetric,不足1厘米?)(箭头)。C,软脑膜(白色箭头)和皮层下(三角箭头)造影剂摄取增加。D,多发缺血损害,血脑屏障破坏后亚急性缺血造影剂摄取增加:

原发性CNS血管炎的MR特点.jpeg

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  在42%的患者中观察到最常见的MR表现为小-中动脉分布区以后多部位、双侧、末梢急性卒中,以前循环为主。出血性梗死和脑实质出血也很常见(55%)。26%的患者发现急性凸面SAH,42%的患者可见明显软脑膜强化,这些表现更常见于活检诊断的患者(60% vs 28%;p = 0.04)。7例患者为肿瘤样表现。77%的MRA异常,近端/远端狭窄分别占57%和61%。

  最终作者认为成人原发性CNS血管炎变异很多,MR最常见的表现为多部位、末梢和双侧急性卒中。这个结果提示出血转化或其他出血表现明显高于以前的报道。

(参考来源:Stroke. 2017 May;48(5):1248-1255. doi: 10.1161/STROKEAHA.116.016194. Epub 2017 Mar 22.Primary Angiitis of the Central Nervous System: Magnetic Resonance Imaging Spectrum of Parenchymal, Meningeal, and Vascular Lesions at Baseline.,脑血管病及重症文献导读,作者:杨中华)
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