心胸部淀粉样变性影像学诊断进展(二)

呼吸系统影像诊断   2016-08-29

  气管支气管型

  气管支气管型多为单独发病(23-25),也可见于系统性淀粉样变性。通常表现为气管支气管弥漫性受累,粘膜下层淀粉沉积斑块形成,但沉积物很少单发,与气管内新生物表现不同。气管支气管型患者中,男性多于女性,50-60岁常见(26。27)。与其他大多数的气道疾病一致,其常见症状包括呼吸困难、咳嗽、哮喘、咯血和反复发生的肺炎(28,15)

  描述淀粉样变性累及气道分为三型:近段、中段及远段(29)。近段或上呼吸道疾病患者往往表现为上呼吸道症状。那些中段或远段及主要支气管疾病往往表现为远段呼吸道症状,肺叶萎缩或者肺炎(29,30)。

  众所周知胸片检查不敏感,发现气道受累通常借助于CT。受累气道管壁表现为高密度影,但没有钙化或者骨化密度高(30,31)。不像骨化性气管支气管病或者复发性多软骨炎(软骨性疾病),淀粉样变性累及气管后方膜部(图7,8)。长段气道狭窄,在冠状位及矢状位重建显示更佳(图7–9)。事实上,长段管腔狭窄的气道壁增厚(图8c)显示为高密度影(图9c和9d),应高度怀疑淀粉样变性。MRI过去也有助于诊断该病,但是现在作用不大。氟18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层作用(PET)不断发展。结合CT检查,PETFDG摄取增加时可以检测早期淀粉样变性和对治疗的反应(31)。

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图7 患者,女,64岁,终末期肾病,气道淀粉样变性需要气管切开。(a)气道CT软组织窗示气道壁增厚,包括气道后方膜部。未见钙化。 (b) 呼气相可见空气潴留。(c)矢状位重建证实气管的长段受累。

  

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终末期肾病气道淀粉样变性CT.jpg

图 8 患者,男,75岁,终末期肾病,气道淀粉样变性。 (a, b)因呼吸困难行肺栓塞治疗,CT图像显示拉长段气管管壁环形增厚。 (c)矢状位重建软组织窗可以更好显示拉长段气管前壁增厚并可见钙化(箭头所示)。

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图9. 患者 女性 43岁淀粉样变性仅累及气道,有进行性呼吸困难。胸部CT增强显示右肺上叶上气管起始部气管环状增厚(a)与钙化(b)。(C,D)容积重建显示气管远端长段变窄。

 

  一旦活检确诊,气管支气管型淀粉样变性需要治疗(28)。治疗方法常根据临床症状而定,包括局部切除术、激光疗法、植入支架或者适用于弥漫性病变的放射疗法。通常情况下,局部治疗需要开刀,常常需要多个流程(29)。目前,支气管镜下切除仍然是标准的治疗方法。

  气管支气管型淀粉样变性病患者的五年生存率约为30%到50%(29)。近端气道受累比中、远端气道受累的患者的预后差(32)。尽管已有该病自愈的报道,但是患者仍然会反复尝试切除肿瘤来控制进行性加重的呼吸系统症状(29)。

  气道淀粉样变性性患者的五年存活率范围为30%-50%(29)。疾病累及近段气道患者的预后比累及中段或远段气道患者更差(32),虽然自发性溶解已经被报道过,患者通常要反复针对性切除肿瘤,目的是为了控制进展性呼吸系统症状(29)。

  纵隔淀粉样变性

  纵淀粉样变性常见于系统性淀粉样变性并可能由多端淋多个位置的肿大淋巴结构成,或者累及更广泛的范围(29)。孤立的肿瘤样病变或者淀粉样瘤可能发生于任何的纵隔室。症状取决于病变的位置和临近受累结构。纵隔疾病常常表现为无症状的淋巴结肿大,这是除了气道疾病和结节实质疾病以外的第三常见的胸部表现(图5a,6,10)(15,28)。纵隔淋巴结肿大可伴有多种钙化表现形式,包括点状,弥漫性,或蛋壳样表现(14,32)。

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图10(a)图4的患者,CT平扫图像显示纵隔淋巴结肿大(a和b图箭头所示)。(b)静脉注射造影剂后淋巴结强化。

  

  心肌淀粉样变性

  心肌淀粉样变性最常见于AL淀粉样变性,与B细胞恶液质相关。约50%的AL淀粉样变性患者显示心脏损害(33),而相比之下,只有大约2%的AA淀粉样变性患者显示心脏损害(34)。

  应当指出的是,一定程度的心肌淀粉样蛋白沉积在没有系统性淀粉样变性的老年人是常见表现。在256例85岁以上患者的尸体解剖研究中,心肌淀粉样蛋白沉积的患病率为25%(35)。这种类型的心肌淀粉样变性几乎没有临床意义。

  如果有症状,心肌淀粉样变性的患者(不分病因)会出现非特异性疲劳、虚弱以及类似缺血性心脏疾病相似的症状,包括心绞痛,充血性心脏衰竭的症状,和心律失常(36,37),血清肌钙蛋白水平可能会升高(38)。治疗主要用利尿剂和限盐治疗心脏衰竭,以及化学疗法或干细胞移植去治疗潜在一些浆细胞病(如果存在的话)。当患者药物治疗无效时,心脏移植是一种选择(34)。

  系统性淀粉样变性累及心脏有治疗和预后意义(39-41)。在对168例原发性淀粉样变性患者研究中,对照于总体中位生存期12个月,有心脏受累的充血性心脏衰竭患者的中位生存期为4个月(39)。如同其他解剖部位,确诊心脏淀粉样变性需要活检。然而,在许多临床疑似病例中,心内膜活检由于其侵入性和潜在严重并发症而不可行(42)。

  由于MRI成像的高特异性和非侵入性,在诊断心肌淀粉样变性时是替代活检的有力备选。一项对33例疑似心肌淀粉样变性患者研究中,患者同时接受了心内膜心肌活检和心脏磁共振成像检查,结果显示磁共振成像在确诊心肌淀粉样变性有94%的敏感性和80%的特异性(43)。在一些实例中,由于淀粉样蛋白沉积的左心室,MRI显示钆延迟强化较左心室增厚的形态学改变更早出现。

  

  心脏磁共振成像技术参数

  对心脏淀粉样变性的评价,MR成像方案最少必须包括平衡梯度回波序列(稳态自由进动)和电影成像以评估壁厚和心脏功能,静脉内注射钆对比剂后的用反转恢复序列得到延迟强化图像。对于钆增强延迟强化图像,钆造影剂在静脉通道导管兼容的注入速度是0。2-0。4mmol/kg(常规1–2mL/sec)。大约注射造影剂7-8分钟后,进行可变反转恢复时间序列扫描,选取正常心肌信号清零效果最好的反转恢复时间(典型反转恢复时间200-300msec),注射对比剂10-15分钟后,从足向头方向用短轴心肌抑制T1加权序列采集图像(44)。值得注意的是,区别正常和异常心肌,一般心脏MRI钆对比增强5-8分钟后的图像优于心脏增强MR通常使用的10-15分钟延迟成像。

  选择最佳反转时间(TI)对鉴别正常和异常心肌有重要作用。心肌抑制不理想可导致心肌局灶或斑片状高信号伪影,这可能导致诊断混乱(45,46)。增强后对比成像图像使用相位敏感反转恢复技术时,选择最佳的TI变得不那么重要(47)。

  影像学特征

  心肌肥厚是心脏淀粉样变性的一个重要的形态线索。最常见的是左心室壁增厚(图11)。在一些情况下,右心室和房间隔或室间隔也可能会受到影响(图12)。虽然限制性舒张期充盈模式常见,心脏收缩功能障碍往往发生在病程后期。相比较形态学和功能研究结果,延迟心肌增强模式更具体,其在鉴别心脏淀粉样变性和其他原因导致的心肌肥大和舒张功能障碍常更有用。

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图11 70岁,男性,心脏淀粉样变性患者,表现劳力性呼吸困难。心脏导管置入术后行MRI检查,无冠状动脉闭塞。静脉注射对比剂15分钟后(a,b)稳态自由进动非增强图像(a)和相位敏感反转恢复序列图像,表现左心室心肌增厚(a中的箭头)和左心室心肌弥散、斑点、线状和透壁增强(b中箭头)。15分钟后心室内血池内造影剂相对缺失(*)。(c)心脏移植后,左心室心肌向心性肥厚。
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图12 71岁,男性,心脏淀粉样变性患者,表现充血性心衰症状,ECG显示两心室壁弥漫性增厚,行心脏MRI检查。注入Gd对比剂15分钟后,除了左心室弥散样斑点状和透壁的心肌强化,相位敏感反转恢复序列在四腔心(a)和短轴(b)位表现右心室心肌斑点状强化(箭头)和房间隔强化(a中箭头)。需要注意的是心脏血池缺乏对比剂。这些是心脏淀粉样变性的典型表现,累及右心室和房间隔的心肌。

  

  淀粉样变性的典型晚期Gd强化模式可表现为弥漫、或者(位于)心内膜下或透壁的延迟强化(图11-13)(48,49)。尽管晚期缺血性心脏病可能出现类似的表现,但是在缺血性心脏病的心肌瘢痕可以证实是由于血管分布和与心肌变薄(而不是与心肌增厚)的关系。心房壁或者有心室游离壁强化有时可见于淀粉样变性,但是在缺血性心脏病很罕见(图12)。

  除了心肌的延迟强化,淀粉样变性患者血池中Gd的早期廓清也被描述(46)。因此,淀粉样变性患者注入对比剂10-15分钟后,血池的信号强度明显低于正常人(图11b,12-14)。这种现象是由于系统性的Gd造影剂滞留在全身淀粉样沉积物中(43)。

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图13 79岁,男性,心脏淀粉样变性患者,进展性心衰症状,ECG左心室壁增厚。(a)短轴相位敏感反转恢复MRI在静脉注射Gd对比剂15分钟后,左心室基底部显示弥散性、心内膜下(箭头)和斑点状不典型(箭头)心肌强化。(b)同一层面稳态自由进动非增强MRI图像显示向心性左心室壁增厚。随后的心内膜活检显示甲状腺素运载蛋白类的淀粉样变性。
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图14 79岁,男性,心脏淀粉样变性患者,表现进展性劳力性呼吸困难和下肢水肿。Gd对比剂注射15分钟后,短轴(a)和四腔心相位敏感反转恢复(b)MRI表现左心室心肌弥散、透壁(a中箭头)和心内膜下(a中箭头)强化。心脏内血池未见对比剂(*),这是淀粉样变性的特征。

 

  结论

  淀粉样变性是广泛的一组疾病,(虽然)异常蛋白沉积作为其共同机制,但是病因、临床表现和影像表现各异。在胸部影像中,局部和系统性淀粉样变性在纵膈和肺部表现没有特异性;这可能能够提示诊断,但是很少根据单一的影像表现确诊。然而,心脏受累通常可在MRI有高度特异性表现。无论病灶位置,活检通常对确诊有必要的。

(参考来源:Czeydapommersheim F, et al.Amyloidosis: Modern Cross-sectional Imaging. 2015. 郑烋,阚晓婧,李灿,何苗,文之等编译.,影像园XCTMR.COM,作者:医影医译小组)
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