胎儿卵巢囊肿:成像序列、鉴别诊断、治疗和结局(二)

儿科疾病影像诊断   2016-07-07

 胎儿腹盆腔囊性占位的鉴别诊断

胎儿腹盆腔囊性占位的鉴别诊断,jpg
 

  肾囊肿

  肾囊肿可以是单发的,由一个孤立的单房囊肿组成,或是球形的,类似于MCDK。单纯性囊肿很少见,多数于孕期自发消失(20)。在一个前瞻性纵向研究中,用阴道超声对连续的29,984例孕周为14-16周的孕妇进行评估,28例可确定为单纯性肾囊肿。其中24例(86%)在孕24周前自行消失(21)。一个单纯性肾囊肿的影像学诊断标准是肾实质内单发的单房性囊肿;囊肿内无分隔,与肾盂不相通。肾的结构大体存在。任何与泌尿系统相关的囊肿都不应与胎儿卵巢囊肿混淆。

  多囊性肾发育不良

  MCDK(多囊性肾发育不良)是一种非遗传性肾发育不良。MCDK的超声表现包括多发的肉眼可见的、不相通的无回声囊肿替代肾组织,并严重地扭曲肾脏外形(图9)。一个多囊性肿块可依据它位于靠近脊柱肾窝的位置来确定其肾脏起源(20-23)。肾盂和肾盏无法辨别,几乎总能观察到肾盂输尿管交界处闭锁(24)。大多数MCDK病历是单侧的(80%),受累肾脏无功能。MCDK通常随着时间的推移渐退化;在9个月到10年完全退化率为19%-74%(22)。肾脏初始长度6。2厘米或更少可以很好地预测受累肾脏完全退化(25)。

肾单房囊肿MCDK.jpg
图9.MCDK.胎儿的彩色多普勒超声横断位图像显示一个多囊性占位(箭),邻近脊柱和主动脉(Ao)。这是MCDK的典型影像表现。

 

  肾盂积水

  胎儿肾盂积水,可清晰看到肾盏与肾盂相通(图10)。周围肾实质可能回声正常、变薄、回声增强或者发展为阻塞性囊性发育不良。肾盂积水的位置邻近于脊柱,这有助于与其他腹部肿块如卵巢囊肿进行鉴别。大多数胎儿肾盂积水是轻度的,Sairam等(21)将肾盂前后径4-7mm定义为轻度积水。大多数病例会在产前及产后自发地好转,极少数病例需要外科干预。然而,诸多产后疾病的发生风险,包括肾盂输尿管交界处阻塞、输尿管阻塞、梨状腹综合征、VATER综合征(脊椎缺陷、肛门闭锁,合并食管闭锁的气管食管瘘,肾和桡骨异常),孤立肾、肾肿瘤等,会随着肾盂积水严重程度的增加而增加(27)。

 肾盂积水.jpg
 图10.肾盂积水。胎儿的纵向超声图像显示显著的肾盂积水,积水继发于肾盂输尿管交界处梗阻。注意那些与肾盂(*)相通的扩张的肾盏(箭)。肾实质的厚度(箭头)比卵巢囊肿壁厚的多。RT=右侧

   输尿管囊肿

  输尿管囊肿是由于输尿管末端扩张而形成。超声表现为位于膀胱内的薄壁、无回声囊性肿块,偶尔会形成假分隔。影像上,如果能看到该囊性肿块是输尿管的直接延伸即可确诊输尿管囊肿(图11)。输尿管囊肿可分为单纯性和异位性。单纯性输尿管囊肿位于膀胱输尿管入口处(膀胱三角区)。异位输尿管囊肿通常与肾脏集合系统重复畸形相关,肾脏上半部分的输尿管插入点位于膀胱三角区的内下方。单纯性或异位性输尿管囊肿可能导致输尿管积水及肾盂积水。巨大的单纯性输尿管囊肿可能会阻塞对侧输尿管口,异位性输尿管囊肿可能导致重复集合系统的输尿管口狭窄(28/29)。通常,肾盂积水是常规超声检查最早发现的。膀胱部分充盈是诊断输尿管囊肿的理想状态,因为膀胱完全充盈时可能压迫输尿管囊肿,而膀胱不充盈时可能将输尿管囊肿误诊为膀胱本身。一旦诊断了输尿管囊肿,还应仔细检查整个泌尿生殖道,排除是否合并集合系统畸形(图12)。因为尿液是无回声的,一个内部有回声的肿块不应该被误诊为输尿管囊肿。少数输尿管囊肿位于膀胱外,可能会与腹内其他囊肿相混淆,包括那些卵巢来源的(28-30)。一般而言,输尿管囊肿是在膀胱内而不是与膀胱相邻,它的大小会随尿流量而变化。然而,卵巢囊肿大小不会变化,通常位于膀胱的旁矢状面上方。

 输尿管囊肿及输尿管积水.jpg
 图11.输尿管囊肿及输尿管积水。(a)通过胎儿盆腔的超声斜横断面图像显示膀胱(B)内由输尿管囊肿(Ur)引起的“膀胱内膀胱”的征象。注意由此引起的输尿管积水(箭)。箭头指示脐动脉绕过膀胱,(b)同一胎儿,通过右肾的超声冠状面图像显示明显的肾盏扩张(箭)和被阻塞的上半部分肾皮质变薄。

  

 输尿管囊肿和脐尿管未闭.jpg
 图12.输尿管囊肿和脐尿管未闭。19周胎儿,MRI T2WI序列矢状位图像显示膀胱内一个巨大输尿管囊肿(箭头)和开放的脐尿管(箭)延伸至脐部。这是一例罕见的交叉融合性的肾异位,由于输尿管囊肿,融合肾左半部分可见严重的肾盂积水。膀胱和融合肾右半部分之间的圆形高信号区域是左半部分肾盂积水的一部分。右半部分没有阻塞。鉴于母体情况,该婴儿于37孕周出生,患儿5岁时肾功能正常。

   脐尿管囊肿或残留

  脐尿管是腹内胚胎尿囊的一部分,它从胎儿膀胱顶延伸至脐部。管状脐尿管通常在孕6周左右退化形成位于正中的脐韧带(31)。当膀胱与脐带插入点的脐尿管闭塞而中份的脐尿管仍然未闭锁时,就会形成脐尿管囊肿。超声显示腹内从膀胱至脐部的一个含液囊肿。脐尿管囊肿仅限于前部中线区,这不同于其他位于后部非中线区的腹内肿块,如卵巢囊肿。MR图像也可用于评价脐尿管残留,中线矢状位常可显示脐尿管。脐尿管囊肿与膀胱相通有助于证实脐尿管未闭(图12/13)(31)。膀胱出口阻塞可能会导致脐尿管永久性开放,可以为膀胱减压。脐尿管囊肿也可与脐带囊肿相通,征象通常很明显(32)。确诊后,建议影像随访。如有感染或恶变倾向,应该进行生后的手术切除(33)。外科干预后,病人的预后非常好。

 脐尿管囊肿.jpg
 图13.脐尿管囊肿。胎儿的超声冠状图像显示膀胱顶部上方一个薄壁脐尿管囊肿(*)。脐尿管囊肿的超声主要表现是脐尿管囊肿与膀胱相通(箭)且从膀胱顶部延伸至脐部,这个表现在矢状位显示最佳(未显示)

   

  阴道积液

  阴道积液是指由于阴道口阻塞引起的阴道扩张积液。除阴道外,子宫也扩张时,这种情况称为子宫阴道积液。胎儿超声检查显示,盆腔中线区可见一液性肿块位于膀胱后方,可能与子宫相通并延伸至会阴部(图14)(35、36)。阴道积液可以是处女膜闭锁、阴道横隔、阴道发育不全或闭锁的唯一征象。它也可能与泄殖腔畸形有关;若为双阴道,可能表现为两个充满液体的结构,通常大小不等(图15)。腹内中线区囊肿内发现液液平面或分隔,应该考虑泄殖腔畸形的可能(36)。若发现阴道积液,应该彻底检查泌尿生殖道及胃肠道以寻找其他异常,比如泄殖腔发育不全、永久性泌尿生殖窦及肛门闭锁。MR图像对显示胎儿下消化道尤其有帮助(37)。阴道积液可能与多个综合征有关,包括McKusick-Kaufman综合征、Langer-Giedion综合征和VACTERL综合征(脊柱缺如,肛门闭锁,心脏缺陷,气管食管瘘,肾脏异常及肢体异常)。阴道积液需要与来自于膀胱和直肠的肿瘤进行鉴别。卵巢囊肿和阴道积液都发生于女性胎儿,但是,阴道积液位于中线区并且延伸至会阴部,借此可以与卵巢囊肿鉴别。巨大或膨大的阴道积液压迫膀胱可能引起肾盂积水(36)。阴道积液患儿出生后早期引流非常必要,可预防败血症和穿孔等并发症。

 晚孕期胎儿的子宫阴道积液.jpg
 图14.晚孕期胎儿的子宫阴道积液。B=膀胱,U=子宫。(a)超声矢状位图像显示阴道梗阻扩张充满积液,与扩张的子宫通过宫颈相通(箭)。膀胱位于阴道前方,扫描过程中大小和形态会发生变化。(b)MRI T2WI序列矢状位的中线图像显示扩张的阴道延伸至会阴部。子宫向上移位,位于肝下缘胆囊后方(GB)。膀胱受压向前移位。箭=脐带插入位点。
 合并苗勒管异常的子宫阴道积液胎儿.jpg
 图15:合并苗勒管异常的子宫阴道积液胎儿,可见泄殖腔畸形及阴道隔。超声横断位(a)及T2加权MR(b)横断面显示双阴道内液-液平面(箭头)。膀胱受压向前移位,继发肾盂积水。双侧扩张的输尿管从积水的肾脏延伸到膀胱。

   

  肠重复畸形

  肠重复囊肿是一种发生在胃肠道的罕见厚壁囊肿,囊壁由肌层及上皮组成,通常发生在小肠,以回肠居多。它最早可见于孕12周(38)。由于囊壁由肌层和粘膜下层组成,超声检查可见“肠道信号”征,即分层的囊肿壁呈现出不同的回声特点(图16)(39)。尽管“肠道信号”征是肠重复囊肿的一个典型的特征,但是其它的腹部肿物中也可能见到这个征象,因此不能作为确诊依据。若发现胃肠道和囊肿间共用低回声的固有肌层,或是囊壁显示胃肠道管壁的五种回声层,包括粘膜层(两层)、粘膜下层、固有肌层及浆膜层,则可以提高诊断肠重复囊肿的信心(图39)。这种五层超声表现在儿科患者中可以见到,在胎儿中则很难发现,但如果使用高分辨率的线性探头可能发现这一特点。一个案例报道甚至在十二指肠重复畸形中看到肠道蠕动,这一征象可以确诊(图40)。通常来说,前肠重复囊肿与脊柱畸形有一定相关性,后肠道重复囊肿与胃肠道重复畸形相关(图38,40)。通常建议手术切除以确诊,及预防并发症的发生,如肠梗阻。

 肠重复囊肿,jpg
 图16:肠重复囊肿。(a)超声横断面显示,在胃和脊柱前方可以见到一个肠重复囊肿。注意观察特征性的囊壁“亮-暗-亮”分层现象,使用高频超声探头最易显示这一特征。(b)插图可以看到肠重复囊肿和肠壁的密切关系。(图16经允许源自参考文献38)。

  胎粪假性囊肿

  胎粪假性囊肿是由于宫内肠道缺血穿孔、感染、或肠道梗阻形成的(41,42)。肠道内容物漏出能够引起严重的肠道炎性粘连最终形成假性囊肿。超声表现为同腹膜形态及肝脏被膜相贴合的厚壁囊肿(图17)(43)。85%的胎粪假性囊肿可以看到钙化(42)。由于肠道内容物漏出及炎症反应,常可见到腹水。影像学中还可看到肠管扩张,这表明是肠道梗阻是肠穿孔的原因,从而导致了胎粪假性囊肿。缺血性肠管是高回声的,通常不扩张。产前肠梗阻包括胎粪阻塞(表明可能需要检测囊性纤维化的可能)、肠闭塞、肠扭转和肠套叠。如果肝被膜及肝实质内可以见到钙化,应该警惕感染(42)。包含胃肠道的肿物可以除外卵巢囊肿。

 男性胎儿体内的胎粪假性囊肿.jpg
 图17:男性胎儿体内的胎粪假性囊肿。超声横断面显示该囊肿(箭头)与左肾分离,与腹膜边界贴合;它位于肠管前方,而且深入到腹壁内。胎粪囊肿常可见到内部分隔及囊壁钙化。箭=脐带插入点

    

  胆管囊肿

  胆管囊肿是由于胆胰管连接部畸形所致的肝外或肝内胆管扩张(44)。表现为右肝下间隙上份的单房囊肿,同肝被膜相邻。如果囊性肿物与入肝的扩张胆管直接相通,则可确诊胆管囊肿(图18)(45)。磁共振成像能够更好的评价囊肿与扩张胆管、胆囊和肝脏的关系(46)。如胆管囊肿没有切除,则产后并发症包括恶变、胆管炎和胰腺炎。胆道受累可以排除卵巢囊肿。  

 胆管囊肿.jpg
 图18。胆管囊肿。(a)孕32周超声斜冠状位显示一个卵圆形囊性结构,有分支从肝实质进入该囊性结构。分支位于肝内,囊肿与肝实质关系密切,与胃壁有清楚的分界。(b)插图显示一个胆管囊肿的典型位置与解剖关系。(图18经允许转自参考文献45)。

  淋巴管瘤

  囊性淋巴管瘤是由于不与淋巴系统相通的异位淋巴组织异常增殖所致良性肿瘤(47)。组织中淋巴液潴留,形成囊性肿物。淋巴管瘤最常见于头颈部及腋窝,但也可发生于腹部。腹部淋巴管瘤大多数位于左侧肠系膜内(48)。超声常表现为小肠系膜上较大的无回声厚壁多房多分隔囊肿(图19)(49)。淋巴管囊肿可侵犯腹膜后或下肢。腹膜后或下肢受累可排除卵巢囊肿的诊断。确诊后建议超声随访,生后应行磁共振检查评估肿物的整体范围。通常需要手术切除以预防儿童期可能出现的并发症。 

 孕34周6天胎儿淋巴管瘤,jpg
 图19.孕34周6天胎儿淋巴管瘤。超声横断面(a)和T2加权MR横断面(b)显示腹膜后较大肿块(箭),包绕右肾。肿块位于腹膜后,鉴别诊断中可以排除卵巢肿物。LE=下肢,LT=左肾,Sp=脊柱。

  寄生胎

  寄生胎是指同卵双生中的一个胎儿体内寄生有另外一个胎儿的身体。超声表现为边界清晰的复杂包块,内含钙化及混杂囊实性成分(图20)。肿物中看到脊柱的影像可以作为寄生胎的诊断依据,也有助于鉴别畸胎瘤(50、51)。其他诊断标准需要包块包裹于囊腔中,部分或全部覆盖正常皮肤,可以大体辨认解剖结构,并与血管蒂相连。磁共振影像能够用于更好地评估肿块的起源。多普勒超声能够用于鉴别乏血供的寄生胎及富血供的肿瘤(51)。寄生胎为良性,大多数位于腹膜后,而且需要生后切除。包块位于腹膜后可以除外卵巢起源。

 寄生胎.jpg
 图20。寄生胎。23周胎儿超声横断面显示一个长约36mm的半囊半实性包块(标尺标示)。肿物邻近脊柱,将胃(St)推挤至中线右侧,肝脏(L)向上移位。包块的位置及胃移位的方式表明其来源于腹膜后。卵巢囊肿不太可能在这个阶段的孕期出现。

  

 卵巢扭转.jpg
 图21.卵巢扭转。新生儿的术中图片显示子宫、左侧肾上腺及扭转的卵巢蒂(箭)。腹腔镜复位术顺利(经允许转自Mark Molitor, MD, Phoenix, Ariz.) 。

  

  胎儿卵巢囊肿的治疗

  如发现胎儿卵巢囊肿,应该在孕期进行连续的超声检查以监测其大小和内部回声特性的变化。因为无法进行对照试验,胎儿囊肿抽吸术仍有争议,但Bagolan等(2)建议,若产前囊肿直径大于5cm或是每周直径增大超过1cm,应该进行胎儿囊肿抽吸术。大的卵巢囊肿更易发生蒂扭转,而大部分胎儿卵巢囊肿的并发症(例如:坏死、粘连形成、丧失卵巢生育功能等)是由扭转引起的。Bagolan等(2)报道,卵巢囊肿大于5cm的胎儿中,85%需要卵巢切除术,仅15%会自行缓解,而卵巢囊肿小于5cm的胎儿中,69%可自行缓解,31%需要手术切除。对大于5cm的卵巢囊肿行产前抽吸术的原则说明了囊肿大小同预后的关系;86%(95%的置信区间,0。68,1。00)的卵巢囊肿在抽吸术后缓解,仅14%的病例(95%的置信区间:0。00,0。32)(2)需要在新生儿期手术切除。扭转并不是早产的指征,因为扭转持续了多久通常不得而知,而且不论分娩时机如何,患侧卵巢很可能会失去功能。

  生后囊肿抽吸术可以减少扭转的几率,且争议较少,因为胎儿出生后诊断更加明确,手术并发症风险更小,因此生后囊肿抽吸术的“价值和安全性是明确的”(52,53)。新生儿卵巢囊肿达4-5cm或是更大者,应该考虑卵巢抽吸术(5)。生后卵巢囊肿最保守的治疗是观察一段时间,因为卵巢囊肿可能会自发缩小。生后新生儿应该每4-6周进行一次超声检查,直到卵巢囊肿消失、增大、出现症状或持续6个月无变化(17)。手术指征通常包括复杂性、有症状、持续增大及超过6个月的囊肿(54)。Zampieri等(17)发现大于5cm的囊肿通常需要手术治疗。新生儿卵巢囊肿进行腹腔镜术后是可行且安全的(17,55)。对于巨大卵巢囊肿,为了保存卵巢功能,应该行保守手术治疗,如囊肿剥除术或开窗术(56)。如果观察期间发生卵巢扭转,可以尝试卵巢扭转矫正法来保存卵巢功能(图21)。如果扭转可能导致败血症或血流动力学不稳定,应该考虑行卵巢切除术和输卵管-卵巢切除术。

  胎儿卵巢囊肿信号复杂并不是一个手术绝对指征。Enriquez等(7)发现信号复杂的胎儿卵巢囊肿在胎儿出生后只要患儿没有症状或囊肿小于5cm,并不一定需要手术治疗。该作者比较了信号复杂的卵巢囊肿在胎儿出生后观察和立即手术治疗两种方式。他们认为,虽然治疗目标是保留卵巢功能,他们医院及来自全国的许多病例最终仍然进行了卵巢切除或输卵管-卵巢切除术。他们观察了11例产前诊断的复杂性卵巢囊肿;每例均未行手术而自行消失。尽管卵巢囊肿能够自发消失,但囊肿消失后的同侧卵巢不能在影像学上识别(7)。 

  结局

  因为产后来自母体及胎盘的激素水平骤然降低,大多数单发小囊肿产后会缩小。很多已发表的文章已经证实了这一发现(56-58)。Brandt等(57)描述了他们医院的27个病例,其中19例的最初治疗为期待治疗。11例患儿在6个月时自发缓解,2例持续性复杂囊肿导致卵巢自截最终行卵巢切除术。8个患者出生后立即行手术探查,7例行卵巢切除术,分别为卵巢扭转(4例),出血(1例),超声内部回声(1例)和单纯性囊肿(1例)。一例单纯性分隔囊肿进行了囊肿剥除术(57)。Cesca等(58)选择观察41例无症状的复杂新生儿囊肿,最终仅有4例进行了手术切除。该研究对其中10例随诊至青少年时期(平均12岁),发现6例患儿双侧卵巢囊肿。然而,除了1例患儿外,所有病例患侧卵巢均萎缩且无功能。Galinier等(56)总结了82个病例发现,在胎儿卵巢囊肿消失后,仅39%的病例卵巢可以发现卵泡,单纯性囊肿病例检出卵泡的几率显著高于出血性囊肿(分别为85%及16。4%,P值<0。0001)。因此,即使卵巢囊肿自发消失,患侧卵巢的功能预后也较差。

  在我们研究院,从1998年到2012年一共报道了20例胎儿卵巢囊肿(单胎)。诊断的平均孕周是33。5周(标准偏移,2。2周)。一共11例无需干预自行消失,这与我们对卵巢囊肿的预期相一致。11例中9例在出生前或生后6个月内自行消失。1例在出生7个月时自行消失,1例在出生后20个月时自行消失。20例中有2例为预防卵巢扭转行开窗术,术后均缓解(两个囊肿的最大径为6。3及8。8cm)。其它所有囊肿直径均小于6cm。20例中3例发生卵巢扭转,需要行输卵管-卵巢切除。4例失访。我们采用保守性治疗:没有进行抽吸术,根据产科指征进行分娩,无症状的新生儿进行临床及超声随诊。当需要手术时,首选腹腔镜手术。

  结论

  胎儿卵巢囊肿是由于在子宫内母体及胎盘激素高水平造成的,是女胎最常见的腹部囊肿。大多数胎儿卵巢囊肿在晚孕期诊断。胎儿腹部肿块的鉴别诊断较广泛,因此胎儿卵巢囊肿的诊断前提是胎儿泌尿生殖道及胃肠道无异常。诊断后,需进行连续超声来监测囊肿的大小或内部回声改变。单纯性卵巢囊肿通常自行消失。大于5cm的囊肿发生扭转的风险增加,因此需要密切监测,一些专家主张为防止扭转进行产前囊肿抽吸术。产前囊肿出现扭转征象需要仔细评估,出生后请外科会诊。

  如出现并发症且需要手术干预,治疗目标是通过开窗术或囊肿剥除术保存卵巢功能。若扭转复位术失败,则需要进行卵巢切除术或输卵管-卵巢切除术。

(参考来源:Trinh TW, et al. Fetal ovarian cysts: review of imaging spectrum, differential diagnosis, management, and outcome. Radiographics, 2015.罗益镇,李爱静,张苗苗,张恒等编译.,影像园XCTMR.COM,作者:医影医译小组)
评论
    loading...