胎儿卵巢囊肿:成像序列、鉴别诊断、治疗和结局(一)

儿科疾病影像诊断   2016-07-05

  摘要:胎儿卵巢囊肿是女胎中最常见的腹部囊肿,但是可能被误诊为生殖泌尿系囊肿、胃肠道囊肿、淋巴管瘤或者寄生胎。超声是一项评估胎儿的成像方式,当超声仔细评估后仍然不能确定时,MRI是有用的解决问题的工具。在超声检查中,胎儿卵巢囊肿表现为膀胱上方旁矢状面的无回声薄壁囊肿。偶尔可发现子囊,这是卵巢源性囊肿的特有表现。胎儿卵巢囊肿可以是单纯的或复杂的、单侧或双侧的,当出现出血或扭转时可表现为实性包块。复杂性囊肿可能表现为多个分隔、液液平面或者内部可移动的高回声影。将出血性卵巢囊肿与胎儿可能发生的腹部实性肿瘤相鉴别是及其重要的。对相关影像表现的认识可帮助影像医生将胎儿卵巢囊肿与其他胎儿腹内包块进行鉴别。恶性卵巢肿瘤在胎儿和新生儿中很罕见,所以在鉴别诊断中不予考虑。回顾目前关于胎儿卵巢囊肿处理和结局的文献,大部分胎儿卵巢囊肿可自行消失;如需进行手术干预,那么手术目标是卵巢保护。

  教学点:

  • 胎儿卵巢囊肿通常出现于晚孕期,被认为是胎儿暴露于过高激素水平的结果。
  • 单纯性卵巢囊肿是圆的、无回声的、单房的和薄壁的。
  • “子囊征”用来描述囊内小的、圆形无回声结构。被认为是卵巢囊肿的特有征象。
  • 在超声检查中,复杂性卵巢囊肿是厚壁的,并伴有不均质回声。图像特征包括多个
  • 分隔、内部的可移动回声、实性病变或液液平面。
  • 胎儿卵巢囊肿最常见的生后保守治疗方法是期待疗法,因为很多囊肿会自行消退。   

  引言

  卵巢囊肿是女胎最常见的腹内包块。胎儿腹内包块的鉴别诊断是很广泛的,而妊娠的预后取决于包块的病因,因此,系统性评估是必须的。在本文中,我们回顾了卵巢胚胎学以及胎儿卵巢囊肿的发病率和病因。我们阐述了一种能够鉴别各种胎儿腹部包块的影像学方法,并特别强调胎儿卵巢囊肿的超声和磁共振表现。基于我院的相关论著和个案报道,我们也对胎儿及新生儿治疗和结局进行了总结。

  胎儿卵巢囊肿发病率

  从1975年开始对死产和死亡新生儿进行的一系列尸检中,共有113例婴儿查出直径大于1mm的卵巢囊肿,其中48例为多发囊肿,特别是低出生体重儿。这组卵巢囊肿病例似乎与母体糖尿病和Rh同种免疫具有相关性(1),但是在其他几个产前超声诊断卵巢囊肿的大样本研究中并未发现此相关性(2)。胎儿磁共振并不能发现如1975年研究中报道的小囊肿,但腹部囊肿发生率为1/500-1/1000活产儿(3)。Kirkinen及Jouppila(4)在21000个胎儿中发现8个卵巢囊肿,相当于发病率为1/2625。根据截至2004年为止的25年病例回顾,Bryant及Laufer(5)认为,活产儿发生具有临床显著意义卵巢囊肿几率的最佳估计是1/2500。  

  卵巢的胚胎学和解剖

  卵巢是腹膜间皮层增厚而形成,它变成性腺脊然后成为原始性腺。部分间皮残余物连接生殖脊,即卵巢系膜。连接卵巢和宫底的引带为卵巢固有韧带,而子宫和阴唇之间的引带为圆韧带。卵巢位置不会低于子宫底,不像男性胎儿的睾丸会下降入阴囊内。支持韧带是松弛的,而胎儿及婴儿骨盆较浅,因此,胎儿卵巢是一个腹腔器官,比青春期后卵巢更容易扭转。性腺皮质是由尿囊附近移行而来的生殖细胞发育而成的。在女胎中,生殖细胞变成卵原细胞,后者经过有丝分裂变成初级卵泡细胞。这个过程在晚孕末期完成。大部分初级卵泡细胞退化,只有小部分在青春期发动后排卵(6)。

  卵巢囊肿发病机理

  胎儿和新生儿卵巢通常是不生长的,但是滤泡囊肿会增大。关于卵巢囊肿的发病机理尚无一致看法,最为广泛接受的理论是胎儿垂体促性腺激素、胎盘人绒毛膜促性激素及母源性雌激素的暴露,刺激胎儿卵巢并导致滤泡的产生和成熟(5)。胎儿卵巢囊肿通常出现在晚孕期,被认为是激素水平上升的结果。Enriquez等(7)认为原始性腺发育不全导致的血管受损可能是复杂性卵巢囊肿的潜在发病机理。6例复杂性卵巢囊肿的生后手术及组织分析显示,囊肿位于下腹部较高位置,4例表现出胚胎期5-6周的特点,2例表现出胚胎期20周的特点。最早的病例于妊娠32周诊断,所有病理标本均不含成熟卵巢组织。

  影像评估方法

  在儿科放射学中,腹部包块的影像评估方法就是对包块组织来源的鉴别诊断(8)。然而,由于胎儿体积小、胚胎解剖正常变异及腹部脂肪缺乏导致腹部脏器的鉴别困难。因此,我们更偏向于用囊性或实性来评价胎儿腹部包块(9。10)。

  胎儿腹部囊性包块的鉴别诊断包括:肾囊肿、输尿管囊肿、尿性囊肿、脐尿管异常、扩张的肠管、胎粪囊肿、肠重复畸形、淋巴管瘤、胆总管囊肿和囊性神经母细胞瘤。卵巢囊肿和阴道积液只出现于女胎,而异常膨胀的膀胱则更可能见于有后尿道瓣膜或梅干腹综合征(即先天性腹肌缺如综合征)的男胎。个案报道有胎儿卵巢囊腺瘤表现为卵巢囊性包块(11)或导致初潮前手术(12)。其他儿童卵巢囊性病变(如皮样囊肿、颗粒细胞瘤)在胎儿影像中尚未报道,而病理证实所有新生儿卵巢囊肿切除的样本中都含有正常卵巢组织(13)。

  胎儿腹部实性包块的鉴别诊断很少,包括肿瘤(如神经母细胞瘤、中胚叶肾瘤和肝脏肿瘤如血管内皮瘤)和支气管肺隔离症。寄生胎很罕见,可能表现为复杂性囊肿或实性包块。本文讨论范围仅限于女胎腹内囊性包块。   

  影像学表现

  Nussbaum等(14)最早将新生儿卵巢囊肿分为单纯性和复杂性。单纯性卵巢囊肿是圆的、无回声的、单房和薄壁的(图1)。它们更经常为单侧而非双侧、更经常为腹内而非盆腔内(15)。单纯性囊肿内偶尔可见单个分隔(图2)。直径小于20mm的卵巢囊性结构被认为是成熟卵泡,为生理性而非病理性。直径大于20mm的囊肿则考虑为异常(5)。“子囊”征描述的是囊内一个小的、圆形、无回声结构(图3)。既往报道认为这是卵巢囊肿的特征(15。16)。在一个23例囊性病变的研究中(包括新生儿、婴儿及儿童),11例发现子囊,占卵巢囊肿的82%(敏感度82%,特异度100%,阳性预测值100%),在其他囊性病变中未发现子囊,包括淋巴管瘤、肠重复畸形、肠囊肿、胎粪假性囊肿、阴道积液和脐尿管囊肿(16)。

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图1:单纯性卵巢囊肿。冠状位胎儿超声图像显示一个边界清楚的薄壁无回声囊肿(箭),高于膀胱(B)位于腹内中线之外。注意脐动脉(箭头)在膀胱两侧。
有单分隔的卵巢囊肿.jpg
图2:有单分隔的卵巢囊肿:轴位胎儿超声图像显示一个边界清楚有单一薄壁分隔的(箭)腹内囊肿。囊肿位于膀胱外侧,并在其他图像中显示独立于肾脏和胃肠道。超声多普勒图像(未展示)提示囊肿内无血管。RT=右侧,Sp=脊柱。
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图3:单纯性卵巢囊肿。(a)矢状位胎儿超声图像显示一个边界清楚薄壁腹内囊肿(箭头),其内可见一个子囊(箭)。囊肿位于膀胱(B)上方腹中线区。Uv=脐静脉。(b)同一病人轴位超声多普勒图像显示在薄壁卵巢囊肿中有两个子囊(箭头)

 

   超声检查中,复杂性卵巢囊肿是厚壁的,且回声不均质。图像特征包括多个分隔(图4、5)、内部移动性高回声、实性表现(图6),或液液平面(图5、7)。复杂性囊肿被认为是扭转的结果,胎儿比新生儿更常发生(2)。出现复杂性囊肿的表现高度提示需要手术(5)。与胎儿卵巢囊肿伴发的其他影像表现包括羊水过多和腹水(5。17),可能是由于漏出或囊肿破裂所致(18)。肠管或肾脏的继发梗阻被认为是扭转时卵巢坏死引起的粘连所致(2。4。5)。 

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图4.多分隔卵巢囊肿。冠状位超声多普勒图像显示一个分界清楚的腹内囊肿,位于膀胱(B)上方及肝脏(L)下方,分隔较薄且壁无血管(箭头),双侧脐动脉(箭)是分辨胎儿膀胱的解剖标记。脐静脉(uv)在囊肿上缘上方进入肝内。
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图5.双侧出血性新生儿卵巢囊肿。新生儿MR图像用于评估在外院胎儿超声中发现的两个实性腹内占位。(a)轴位脂肪饱和T2WI MR图像显示双侧多房的附件占位(a和b箭),伴有液液平面(箭头),提示出血。(b)冠状位脂肪饱和T1WI增强MR成像显示双侧占位无实性成分(箭)。多囊占位独立于结肠、肝脏、脾脏和肾脏,在膀胱上方。双侧病变均位于中线外侧。强化的子宫(Ut)在膀胱上方。

  

出血性梗塞导致了卵巢囊肿的实性表现.jpg
图6.出血性梗塞导致了卵巢囊肿的实性表现。(a、b)新生儿生后第一天矢状位超声图像显示一个回声团块(a箭),向上推挤充气的肠管。团块与肝脏、肾上腺及子宫(UT)独立。A中的箭头是右侧肾上腺。(c)彩色多普勒超声图像显示团块内无血流。(d)轴位超声图像显示团块从边缘开始凝缩,是确认广泛出血性坏死的征象。(e)切除的卵巢大体照片显示广泛出血性梗死,符合扭转的表现。
囊肿中的液液平面.jpg
图7 囊肿中的液液平面。(a)轴位胎儿超声图像显示在左肾(LK)前方一个孤立性囊性肿块(箭),脊柱(Sp)另一侧可以看到正常的右肾(RK),三周后的随访图像(未展示)显示团块中出现液液平面。(b)新生儿经腹长轴位图像显示一个薄壁囊性团块,有液液平面(箭),子囊(箭头)是卵巢囊肿的确诊征象。(c)新生儿矢状位T2WI显示一个出血性卵巢囊肿,有液液平面(箭)和低信号血液成分。

 

 

  MR成像评估的作用

  因母亲体型、胎儿位置或羊水过少而声学评价受限的病例,MR成像就很有帮助了(图8)。MR成像也可用于确认女性生殖器官和正常胃肠道及泌尿生殖道,这些是诊断胎儿卵巢囊肿所必须的。快速T2WIMR成像序列有助于显示解剖,TIWIMR成像显示胎粪为高信号,这能显示结肠走向并确认直肠(19)。

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图 8 MR图像可清晰显示胎儿解剖。(a)稳态进动MR图像矢状位显示一囊肿内伴多发分隔(黑箭),该囊肿位于肝脏下缘、肾脏(K)前缘。可见脐静脉(uv;白箭)进入肝左叶。(b,c)稳态进动MR图像横断位显示胎儿子宫(图b中箭头所示)位于膀胱(B)后方,提示女性内生殖器,阴唇(图c中箭头所示),提示女性外生殖器。证实了女性生殖器存在也就可以支持卵巢囊肿的诊断;若显示为男性生殖器则可以将卵巢囊肿从鉴别诊断中排除。

  鉴别诊断

  胎儿腹内囊肿的鉴别诊断很广泛,但可以通过确定器官和来源(可能的话)、分辨周围的解剖、确认囊肿在腹盆腔的位置而快速缩小诊断的范围。分辨腹内囊肿来源于泌尿生殖道或胃肠道将有助于进一步分类和诊断,表中总结了卵巢囊肿与其他囊性占位的鉴别特征。 

        未完待续

(参考来源:Trinh TW, et al. Fetal ovarian cysts: review of imaging spectrum, differential diagnosis, management, and outcome. Radiographics, 2015.罗益镇,李爱静,张苗苗,张恒等编译.,影像园XCTMR.COM,作者:医影医译小组)
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