经典病例:脉络丛乳头状瘤

影像科普   2016-03-23

脉络丛乳头状瘤是脑室内起源于脉络丛上皮的肿瘤,是 2 岁以上儿童较常见的幕上肿瘤之一,是儿童最常见的脑室内肿瘤。现结合印第安纳大学的 Jason Pinchot 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

 

病史

 

小儿患者癫痫发作后接受头部影像学检查。发作之前发育和神经系统均正常。

 

影像学检查

 

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图 1  为横断 CT,箭头示侧脑室内一分叶状等密度肿块,边界清。脑室轻度扩大

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图 2 为横断 CT,箭头示侧脑室内一分叶状等密度肿块,边界清。脑室轻度扩大

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图 3 为 FLAIR,箭头示肿块呈高信号,边界清

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图 4 为 T1,箭头示肿块呈低信号,边界清

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图 5 为 T1 增强,箭头示肿块呈明显均匀强化

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图 6  为 T1 增强矢状位,箭头示肿块呈明显均匀强化

 

影像学发现

 

CT 示右侧脑室体部见一略高密度分叶状肿块。脑室轻度扩大,说明有轻度脑积水。

 

MRI 示右侧脑室内一边界清楚分叶状肿块。肿块为等 T1 信号,强化后呈不均匀强化。脑室周围脑白质 Flair 呈高信号,这是由于脑积水导致室管膜下间质性水肿所致。

 

诊断 

 

脉络丛乳头状瘤

 

鉴别诊断

 

脉络丛乳头状瘤 / 癌、脑室内脑膜瘤、乳头状瘤

 

病例要点

 

脉络丛乳头状瘤是脑室内起源于脉络丛上皮的肿瘤,是 2 岁以上儿童较常见的幕上肿瘤之一,是儿童最常见的脑室内肿瘤。86% 的病例出现于 5 岁以下。

 

WHO 将其定义为 1 类肿瘤。70% 的病例发生于侧脑室,左侧多于右侧,20% 发生于第四脑室(成人多见)。

 

影像学表现

 

CT:脑室内分叶状等或高密度肿块,25% 的肿瘤有钙化,由于脑室阻塞和(或)脑脊液分泌过多,脑积水多见。增强扫描,肿瘤呈明显均匀强化。

 

MRI:T1 上,肿瘤表现为等或低信号,边界清楚的脑室内分叶状肿瘤。T2 上,肿瘤表现为等或高信号,伴内部线状或分支状留空信号。

 

FLAIR 上,脑室周围见高信号影,这是由于室管膜下间质水肿所致。T1 增强示,明显均匀强化,可见囊性或小的局灶性坏死。可经蛛网膜下腔发生转移。肿瘤随时间增长,可有退行性改变。单独影像学无法可靠地鉴别脉络丛乳头状瘤和癌。

 

治疗方法为肿瘤全切术。五年生存率接近 100%。

(参考来源:丁香园 http://radiol.dxy.cn/article/486047,丁香园,作者:songgesheng)
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