大脑缺水:自发性低颅压 1 例

影像科普   2016-03-15

自发性颅内低压多数是由自发性脑脊液漏所导致的体位性头痛,发病率约 2~5/10 万人年,结合来自宾夕法尼亚大学放射科的 Jeffrey Rudie 在 ACR 网站上发布的关于自发性低颅压的病例,现具体介绍如下。

 
一个 79 岁的女患者, 既往史有头痛和垂体肿物,但无外伤史。
 
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图 1 示下丘脑 / 脑干下垂和垂体增大(红色箭头);图 2 示 FLAIR 显示硬膜下高信号两面双凸状,代表少量的渗出物液体进入硬膜下
 
 
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如图 3、4、5 所示增强扫描可见弥漫性硬脑膜强化(红色箭头)
 
本例诊断为自发性低颅压。

鉴别诊断:自发性低颅压;脑膜炎;神经类肉瘤病;脑静脉血栓形成;特发性硬脑膜炎。
 
由于脑脊液漏,脑脊液减少引起的自发性颅内低压,也可由于腰穿、脑手术等引起,CSF 也可自发减少。在大多数病例,自发性脑脊液漏发生在颈胸段连接部或胸段的神经根处。三分之一自发病例中与微小的创伤有关;一些患者有遗传性结缔组织疾病,如马方综合征,Ehlers-Danlos 综合征或多囊性肾病,另外颈椎严重退行性改变或者颈椎病也是高危因素。
 
自发性脑脊液漏发病率为每年 2~5/100,000。发生率峰值在 40 岁,女性多于男性。
 
根据 Monro-Kellie 学说,颅内容量需大致保持恒定,因此脑脊液的减少会引起其他改变。在低颅压下,硬膜下积液是一种代偿性反应,从而导致了如下的临床和影像表现。
 
临床表现
 
标志性临床症状是直立性头痛,通常发生在直立 15 分钟。也会发生耳鸣或听力降低,少数患者有非姿态控制性头痛。另外,不典型表现包括神经麻痹,意识水平下降,震颤和癫痫。自发性低颅压诊断标准包括低 CSF 压(小于 6 cm)同时引起头痛,或者影像表现脑脊液漏且不能用其他疾病解释。

影像表现
 
硬脑膜弥漫性呈对称性线样强化;静脉扩张,窦腔扩张呈圆形;垂体充血;硬膜下积液;小脑扁桃体移位;脑干下移,包括鞍上区及桥前池变窄,视交叉变弯,脑桥变扁,脑干下移可通过测量脑干桥脑角度(小于 50°)和乳头体桥脑距离(小于 5.5 mm)。
 
如果怀疑自发脑脊液漏存在,可通过其他检查方式发现来源:颈胸椎 MR 扫描显示硬膜外积液;通过 CT 脊髓造影确定脑脊液漏的位置;动态减影造影可以发现迅猛的漏源。
 
治疗方法
 
很多情况下可保守治疗:卧床休息、口服补液盐、口服咖啡因 2 周。硬膜外腔自体血注射,通常 10~20 ml,可能需要重复数次,此方式不受脑脊液漏位置限制;如果泄露点已知可行硬膜外纤维蛋白封闭剂置入(CT 介导);也可通过手术修补,用栓塞剂或纤维蛋白填充硬膜外腔,但疗效不肯定。
(参考来源:丁香园 http://radiol.dxy.cn/article/485798,丁香园,作者:wudongo)
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