蝶鞍和鞍旁病变影像诊断(二)

神经系统影像诊断   2014-06-02

    转移瘤

    有症状的垂体转移瘤(metastases)少见。最常见来自乳房,肺和白血病或淋巴瘤。血原性转移瘤可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体,或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍。许多患者表现为尿崩症。转移瘤好发于垂体后叶可能与其有直接动脉血供有关。

    转移瘤在T1WI 常为低信号,T2WI 可为低到高信号,注射钆剂后强化。病变生长迅速,漏斗增粗,蝶鞍骨质破坏多于变形可帮助鉴别转移瘤和良性腺瘤。

    神经外肿瘤可播散至海绵窦,最常见的是鳞状上皮细胞癌,囊腺癌和淋巴瘤,一般会累及V2 和V3。转移至海绵窦的转移瘤可似脑膜瘤;然而在CT 上可见骨质破坏。在CT 和MRI 上可见V2 和V3 及其神经孔扩大。一般,MRI 可见增大的神经与原发肿块相邻。

    脑膜瘤

    鞍旁区域的脑膜瘤(meningeoma)可起于任何硬脑膜表面(例如鞍结节、嗅沟、蝶骨翼、鞍隔或蝶鞍)。完全位于鞍内的脑膜瘤极少见,似乎更常起于鞍隔。脑膜瘤占颅内新生物的18%;有10% ~ 13%的脑膜瘤起于鞍旁。女性的发病率是男性的两倍,发病率随年龄增长而增加。

    脑膜瘤生长缓慢,可侵犯海绵窦,损害海绵窦内的颅神经的功能。亦可见侵犯颅底、蝶窦和眼眶,导致眼静脉阻塞。脑膜瘤可压迫、包绕最后阻塞颈内动脉。 

planum sphenoidale meningioma 1.jpg

A, Coronal, postcontrast, T1-weighted MR scan shows a strongly enhancing, predominately parasellar meningioma (white arrows) with encasement of the cavernous internal carotid artery (black arrows) and extension into the sella.冠状位T1WI增强显示:鞍旁脑膜瘤(白箭头),被包绕的海绵窦颈内动脉(黑色箭头)延伸到蝶鞍。

planum sphenoidale meningioma 2.jpg

B, Coronal, postcontrast, T1-weighted MR scan shows a
strongly enhancing meningioma arising from the diaphragma sella (arrows). 冠状位T1WI增强显示:来源于鞍膈(箭头)明显强化的脑膜瘤。

planum sphenoidale meningioma 3.jpg

C, Sagittal, noncontrast, T1-weighted MR scan shows extension of a planum sphenoidale meningioma into the sella turcica (arrows), mimicking a macroadenoma.矢状位T1WI显示:蝶平面脑膜瘤扩展到蝶鞍(箭头),类似垂体大腺瘤(Macroadenoma)

     在CT 上可为边界清楚的等或稍高密度影。邻近骨质增生,气化和钙化(约占20%)最好用CT 评估。增强后出现显著均匀强化。在T1WI 上,脑膜瘤为等到稍低信号,在T2WI 上为等到低信号,注射钆剂后出现显著均匀强化。鞍内脑膜瘤可类似垂体腺瘤或罕见的垂体卒中。    蛛网膜囊肿

    蛛网膜囊肿(arachnoid cyst)约占颅内肿块的1%。15%的蛛网膜囊肿发生于蝶鞍和鞍旁。可缓慢增大,引起脑积水,内分泌失调或视力减退。内分泌紊乱可在治疗后持续甚至进展。典型特征是邻近骨质改变。

    发病年龄从儿童期到十几或二十几岁,男性多见。在MRI 的所有序列都显示边缘光滑的类似脑脊液信号强度的团块影。有位移的神经组织的边缘信号强度正常。CT 可更好地显示邻近骨质改变;囊液的CT 值与脑脊液相似。无钙化和强化是蛛网膜囊肿的特征,此点有助于与颅咽管瘤、Rathke 裂囊肿和囊性垂体腺瘤相鉴别。

    灰结节错构瘤

    灰结节错构瘤( hamartoma of tuber cinereum)是与下丘脑有相似细胞密度的灰质团块,因此被认为不属于新生物。错构瘤可能通过神经血管束或一单独的血管蒂附属于灰结节或乳头体。其它则独立于下丘脑。这些肿瘤不生长,常偶然或在尸检中被发现。可因为促性腺激素释放激素或生长激素过剩而导致内分泌紊乱。周期性发笑被称为痴笑样癫痫发作可因为与边缘系统相连系而发生。MRI 显示下丘脑和乳头体之间无强化的有蒂的类似灰质的T1WI信号强度的团块。在质子密度相和T2WI上常为等或稍高信号。在CT 上,其密度与灰质相同,无强化。

hypothalamic (tuber cinereum) hamartoma.jpg

 A, Sagittal, postcontrast, T1-weighted MR scan in a 5-year-old boy with precocious puberty shows a typical hypothalamic (tuber cinereum) hamartoma. The lesion is situated between the infundibulum and the mamillaty bodies (arrow), does not enhance, and has similar signal intensity to gray matter. 5岁性早熟男孩,矢状位T1WI可见:典型的下丘脑(灰结节)错构瘤。病变位于漏斗和乳头体之间(箭头)。

Sagittal, noncontrast (6) and coronal, postcontrast (C) MR scans of a larger tuber cinereum hamartoma (arrows).矢状位(B) 和冠状位(C) MR 扫描可见一更大的灰结节错构瘤。

    空蝶鞍

    空蝶鞍(empty seIIa)或部分空蝶鞍常在CT 或MRI 检查中偶然发现。鞍隔可能缺如或功能不全,使得蛛网膜下腔疝入蝶鞍。女性的发病率是男性的5 倍,发病率随年龄而增加。手术介入鞍膈亦可导致空蝶鞍。脑脊液搏动可导致垂体外观平坦及蝶鞍进行性扩大。病人常无症状;如果超过10%的腺体仍有功能,其生理功能仍不受影响。如有症状,可由颅内压增高或脑脊液动力学改变引起,与假性脑瘤相似。

Empty sella.jpg Coronal, postcontrast, T1 -weighted MR scans show the sella filled with cerebrospinal fluid (arrows),thinning and flattening the pituitary gland against the bony floor. Empty sella.冠状位T1WI显示:蝶鞍区为脑脊液充填(箭头),垂体平坦紧贴鞍底,而垂体柄仍居中。

    MRI 显示垂体平坦紧贴鞍底,而垂体柄仍居中。T1WI 中线矢状位显示最佳。视力障碍的症状可见于长期病例,表明视交叉进入空蝶鞍。

    结节病和结核

    结节病(sarcoidosis)是一种系统性疾病,病因不明。组织学上,结节病的特征是多发非干酪样肉芽肿,有缓慢纤维化的趋势。常发生于20 ~ 40 岁,女性较多见。中枢神经系统结节病少见,可有基底部慢性软脑膜炎,可沿血管周隙入脑。可累及脑实质任何部位;然而视交叉,下丘脑或垂体柄一般会被累及。尿崩症,内分泌功能不良和视力障碍常见。后者在MRI 上可能显示垂体柄均匀增粗、强化。在T1WI 和T2WI上一般均为相对灰质的等信号影。下丘脑结节病结节强化均匀,结核常呈环状强化。两者均可见鞍上池内软脑膜强化。

    蝶鞍结核瘤(tubercuIosis)少见,可能由血行播散而来或由颅底直接延伸而来。基底部脑膜炎则是结核病更典型的表现。临床表现与结节病相似。局限于垂体的结核瘤可能会被误认为腺瘤。文献报道有86%的病例向鞍上延伸至垂体柄或下丘脑。CT和MRI 一般可显示漏斗增厚伴明显强化。 

tuberculous basilar meningitis.jpg

A,Sagittal, postcontrast, T1-weighted MR scans in a 54-year-old man with diabetes insipidus show thickening of the pituitary stalk with enhancement of the stalk (white arrow) and nodular enhancement in the hypothalamus (open arrow). Sarcoidosis. 矢状位T1WI显示:54岁尿崩症男性患者增厚的垂体柄强化(白色箭头)、下丘脑结节样增强(空箭头)。

B, Coronal, postcontrast, T1 weighted MR scan shows extensive basilar and perisylvian leptomeningeal enhancement (arrows) caused by tuberculous basilar meningitis.冠状位T1WI显示:结核性基底性脑膜炎造成的基底区和外侧裂柔脑膜广泛性明显强化(箭头)。

    组织细胞增多症

    Langerhan's 细胞组织细胞增多症(histocytosis)是一种病因不明的累及儿童和青年成人的疾病,包括部分性Langerhan's组织细胞增生,可能系炎症而非新生物。以前根据疾病的范围来命名。现在被称为Langerhan's 细胞组织细胞增多症单灶型、多灶型、播散型。累及下丘脑或垂体柄的多灶型即Hand-Schüller-Christian 病。大部分神经结构累及是由骨性病灶延伸而来;然而单灶或多灶型可仅仅限于下丘脑或漏斗。

Langerhans cell histiocytosis 1.jpg A, Axial CT scan. Bone windows show osteoblastic and osteolytic changes in the sphenoid bone (arrows).轴位CT扫描。骨窗显示蝶骨成骨和溶骨性改变(箭头)。
Langerhans cell histiocytosis 2.jpg

B, Axial, postcontrast, T1 -weighted MR scan shows heterogeneous enhancement corresponding to the bony lesion (open and solid arrows).轴位增强T1WI显示:相应的骨病变不均匀强化(空和实箭头)。

C, Sagittal, postcontrast, T1-weighted MR scan in the same patient shows uniform thickening of the pituitary stalk with homogeneous contrast enhancement (open arrow). Langerhans cell histiocytosis (Erdheim-Chester disease).矢状位增强T1WI显示:在同一病人均匀增厚的垂体柄均匀性强化(空箭头)。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Hand-Schüller-Christian 病)。

    MRI 可显示垂体柄均匀增厚,垂体柄和下丘脑均匀强化。常可见正常的垂体后亮点缺如。在有些病例,垂体柄强化正常而可见下丘脑孤立性强化结节。    淋巴细胞性垂体炎

    淋巴细胞性垂体炎(Iymphocytic hypophysitis)是一种少见的感染性疾病,最常见于围产期妇女。亦可见于不育妇女和男性,但较少见。垂体被成熟淋巴细胞和浆细胞浸润,继发于针对垂体抗原的自身免疫反应,可能与其它自身免疫性疾病并存。

    临床症状常包括尿崩、泌乳不能、闭经、垂体机能减退、头痛或视力减退。MRI 显示一膨胀性蝶鞍团块,垂体柄增粗、明显强化。类固醇(steroid)可使增大的垂体缩小。

Lymphocytic adenohypophysitis.jpg Coronal, postcontrast CT scan in a 30-year-old woman shows an enhancing mass (arrow) expanding the sella. Lymphocytic adenohypophysitis.冠状位增强CT可见:30岁女性患者鞍区明显强化肿块影。 淋巴细胞性垂体炎。

    神经鞘瘤

    海绵窦内的鞍旁区域神经鞘瘤(schwannoma)起源于第Ⅲ 、Ⅳ、V1、V2 和V1对颅神经。最常累及第V对颅神经,常在半月神经节gasserian gangIion)水平。V1、V2 累及可见于海绵窦内或更远端。V3 亦可受累,但V3 肿瘤经卵圆孔出颅,不进入海绵窦。神经鞘瘤是良性肿瘤,完全由
Schwann 细胞组成。

    神经鞘瘤生长缓慢,可侵蚀海绵窦壁,向内推移颈动脉海绵窦段。可见中颅窝底或岩骨尖侵蚀。肿瘤可沿三叉神经分支生长,使卵圆孔、圆孔和眶上裂扩张。

    在CT 上,神经鞘瘤表现为沿受累神经走行的强化肿块。在T1WI 上显示为边界清楚的等到低信号肿块,强化明显。在T2WI 上显示为等到高信号。    托-亨综合征

    托-亨综合征(ToIosa-hunt syndrome)是一种特发性感染性病变,其特征是由眶上裂经海绵窦肉芽组织形成。病理学上类似于眼眶的炎性假瘤。临床症状有严重的间歇性眼眶后疼痛;第Ⅲ 、Ⅳ、Ⅵ对颅神经支配的眼肌麻痹;V1 支配区感觉缺失。临床上,类固醇治疗可迅速见效。CT 和MRI 上可能显示一强化团块使海绵窦扩大,可能进入眶上裂或眼眶尖,或沿中颅窝底扩展。在类固醇治疗后消散。

    在T1WI 上炎性团块为低到中等信号强度,在T2WI 上相对灰质为等信号。由于海绵窦或眼上静脉血栓形成,可导致颈动脉海绵窦段狭窄。

Tolosa-Hunt syndrome.jpg

Tolosa-Hunt syndrome. Axial, postcontrast, T1-weighted MR scan shows an enhancing mass enlarging the cavernous sinus (arrow) in this patient with painful ophthalmoplegia.

托-亨综合征(ToIosa-hunt syndrome).疼痛性眼肌麻痹患者,轴位增强T1WI显示:扩大的海绵窦可见明显强化的肿块(箭头)。

    海绵窦血栓形成

    海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis)可继发于化脓感染或医源性病因。现在已不常发生。最常见的是由于蝶窦炎性疾病或面部中三分之一,所谓口套区感染,可经内眦静脉到达海绵窦从而导致海绵窦血栓形成。医源性病因包括手术或介入操作。在CT 上,可见扩大的海绵窦内有充盈缺损,不完全强化。可有眶周水肿、眼上静脉增粗和突眼。可能有蝶窦炎和气-液平面。MRI 可显示海绵窦内高信号的血栓。

    由于血栓常为高信号,注射对比剂对于评估没有帮助。

    颈动脉海绵窦段动脉瘤

    颅内动脉瘤有3% ~ 11%位于海绵窦内,可为先天性或由动脉粥样硬化发生而来,整个血管呈梭形扩大。鞍旁动脉瘤可起于前交通动脉、眼动脉、床突上段颈内动脉或后交通动脉。鞍内延伸可导致垂体受压。颈动脉海绵窦段动脉瘤(cavernous carotid aneurysm)破裂很少导致蛛网膜下腔出血;更常见的是形成颈动脉-海绵窦瘘。

    在CT 上,动脉瘤为高密度,注射对比剂后可有强化。动脉瘤可增大并侵蚀前床突。虽然CT 有助于显示动脉瘤壁的钙化,但不能以此鉴别动脉瘤和真正的新生物。

aneurysm.jpg

A, Axial, postcontrast, T1-weighted MR scan shows a patent aneurysm of the cavernous internal carotid artery. Note aneurysm wall enhancement (white arrow) and phase-encoding flow artifact (open arrows). 轴位增强T1WI显示海绵窦颈内动脉动脉瘤。注意:动脉瘤壁增强(白色箭头)和相位编码血流伪影(空箭头)。

B, Right common carotid angiogram, lateral view, confirms the presence of the aneurysm (arrows).右颈动脉血管造影,侧位片证实动脉瘤(箭头)的存在。

    对比剂充填非血栓形成性动脉瘤腔可类似脑膜瘤或垂体腺瘤表现。MRI 可鉴别肿瘤和血栓形成或非血栓形成性动脉瘤。在常规脉冲序列亦可见非血栓形成性动脉瘤内的流空效应;在MRA 上则可显示动脉瘤与邻近的载瘤动脉。由于血红蛋白处于不同的时期,动脉瘤内的血栓边缘层的信号强
度可有不同。MRA、CTA 和常规血管造影除了评估动脉瘤的起源血管和寻找其它的动脉瘤外,亦有助于进一步显示非血栓形成性动脉瘤腔。

(参考来源:1.FitzPatrick M, Tartaglino LM, Hollander MD, Zimmerman RA, Flanders AE.Imaging of sellar and parasellar pathology.Radiol Clin North Am. 1999 Jan;37(1):101-21. Review./ 2.RadioI Practice,Jan 2001,VoI 16,No.1,影像园,作者:杨敏洁 邵剑波摘译)
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