支气管内型错构瘤的影像分析

广东第十次放射学会议   2011-09-04

    错构瘤是由正常组织构成,由于胚胎发育期异位组织的组合,形成瘤样畸形。根据发生部位可分为肺实质内型和支气管内型,两者是病理形态上相同而发生部位不同的一类肿瘤。

    支气管内型错构瘤是一种少见的良性肿瘤,根据其主要构成组织不同将其分为:软骨性、结缔组织性、平滑肌性等类型。因其CT表现类似中央型肺癌、支气管息肉、支气管腺瘤、支气管异物等,术前容易误诊。国内自李随勤于1978年首次报道支气管内型错构瘤以来,陆续报道较少,其确切病因尚不明了,现主要有4种观点:先天性畸形;真正肿瘤;正常组织增生;炎症演变。目前国内学者多数倾向于第1种观点。

    本病可发生在主支气管、叶支气管及段支气管。主要由软骨和腺体组织组成,也可含有大量脂肪。综合文献报告仅占肺错构瘤的1.4 - 10%。可发生于任何年龄,以40 - 60岁居多,男女比例为2-4:1。

    与肺实质型错构瘤多无明显临床症状不同,支气管内型错构瘤通常会有一定的临床症状,其取决发病部位及病灶的大小。位于叶或主支气管者,临床表现多为反复肺部感染;位于气管内者可有气促、喘鸣;如瘤体占气管腔内2/3面积以上,临床可有严重呼吸困难和紫绀。此类肿瘤根部多有一细蒂与支气管壁相连,呼吸困难症状可因体位变化而加重。临床多表现出咳嗽、咳痰、胸痛、发热、咯血等症状。

    支气管内型错构瘤影像学主要表现为:1、向支气管腔内突出,表面光滑,窄基底与支气管壁相连的软组织结节影,支气管壁未见明显增厚;2、病灶内通常可见脂肪成分;3、病灶内有时可见点状钙化。4、可伴不同程度的阻塞性肺炎、肺不张,这取决于病灶的部位及大小。经螺旋CT三维重组,特别是做平行于支气管的多平面重组,可以较清晰地观察到支气管内病灶的特点及其与支气管的关系,表现为病灶与支气管的夹角为锐角关系,且支气管壁未见受累;支气管为不完全堵塞,没有出现被截断现象;周围未见明显外侵征象。在远端不张的肺组织内均可见到含气的支气管,有学者认为是其特征之一。因此对于不张的肺组织内仍可见到含气的支气管,应在梗阻部位作HRCT扫描以观察瘤内结构。

    支气管内型错构瘤的鉴别诊断有中央型肺癌、支气管Dieulafoy病、支气管息肉、支气管腺瘤、支气管异物等。其中最重要的是与中央型肺癌鉴别,因为两者发病年龄相近,但其治疗与预后均有很大差别,术前诊断对患者来说尤为重要。中央型肺癌病灶常边界不清,沿支气管壁生长,表现为支气管壁增厚,管腔不规则狭窄和阻塞,支气管截断,且肿瘤可突破支气管向周围浸润生长形成肿块,病灶内无脂肪成分,并常见肺门肿块及纵隔、肺门淋巴结肿大。文献报道诊断困难时,结合纤维支气管镜检有助于二者之间的鉴别。支气管Dieulafoy病常以咯血为主诉就诊,CT平扫见支气管腔内小结节样突起,增强扫描强化与支气管动脉同步且程度相同可以鉴别。支气管息肉和支气管腺瘤无高密度的钙化和低密度的脂肪,容易鉴别,但与不典型的支气管内型错构瘤鉴别需纤维支气管镜活检。

    总之,支气管内型错构瘤CT表现有一定特征,表现为支气管内类圆形结节,向腔内突出,表面光滑,常带蒂与支气管壁相连,支气管壁不受累,支气管未见截断现象,病灶内见钙化或脂肪,更
具有诊断意义。多层螺旋CT多平面重建有利于对病灶细节的观察,提高其诊断正确率。

(本文作者:赵振军 钟桂棉 广东省人民医院 广东省医学科学院 放射科)

(参考来源:,广东第十次放射学会议,作者:赵振军 钟桂棉)
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