先天性静脉畸形骨肥大综合征/KTW综合征

病理学百科   2010-10-22

    Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患。1900年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外,还有许多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber综合征,Weber氏综合征,Ollierklippel氏综合征,Trenaunay氏综合征,Parkes-Weber氏综合征,血管骨肥大综合症,骨肥大性毛细血管瘤综合征,肥大性疣状痣,肥大性血管扩张症等。主要为一种先天性血管发育异常的表现,一般可分为以下几种类型:①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;③混合型。

    先天性静脉畸形骨肥大综合征 ( Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是先天性血管发育异常性疾病。临床主要表现为深静脉或 /和浅静脉发育畸形 ,皮肤毛细血管瘤或海绵状血管瘤 ,骨骼和软组织过度生长等三联征。

    1900年Klippel和Trenaunay首次将皮肤痣、静脉曲张,受侵肢体的骨和软组织肥大描写为一个疾病。与Parkes-Weber综合征不同,此病的受侵组织无明显呈现血液动力学变化的动静脉交通,但常有软组织、淋巴和骨异常。

(参考来源:,影像园XCTMR.COM,作者:本站整理)
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