韩-薛-克氏病 (Hand-Schüller-Christian Disease)MRI病例图片影像诊断分析

中枢神经   2010-11-29

 【临床病史】:患者,18岁男孩出现尿崩症。10-year-old boy with diabetes insipidus.
【影像图片】MRI图像

Hand-Schüller-Christian Disease 韩-薛-克氏病.jpg

【影像表现】

【影像诊断】:Hand-Schüller-Christian Disease 韩-薛-克氏病

 【诊断要点】:见于儿童,特征性的临床三联症是尿崩症、眼球突出、溶骨性破坏。影像表现包括:膨胀性溶骨性破坏,增粗的垂体柄,下丘脑肿块,脑膜强化,垂体囊性变,白质病变,以及增宽的血管周间隙。病变的神经变性型可以在基底节和齿状核显示出异常 确诊通常通过受累骨的活检。
【讨论】:Suggested Reading
    Prayer D, Grois N, Prosch H, et al. MR Imaging Presentation of Intracranial Disease Associated with Langerhans Cell Histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:880-91.

    Prosch H, Grois N, Wnorowski M, et al. Long-Term MR Imaging Course of Neurodegenerative Langerhans Cell Histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol 2007;28:1022-8.

(参考来源:,AJNR April 26, 2010 ,作者:freemanpyw译)
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