先心病-室间隔缺损(Ventricular Septal Defect) X线/CT病例(图文)

心血管   2010-02-25

【病史临床】女,55岁,心悸、气促伴反复呼吸道感染。

【影像图片】


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心脏CT增强扫描纵隔窗(图A-D)及肺窗(图E);心脏X线正位片(图F)。 


【影像表现】 CT增强扫描可见室间隔中断不连续(图C),肺动脉主干及左右分支均明显增粗(图A),左心室、右心室、左心房均明显增大,并可见肺动脉瓣增厚钙化(图B、D)。肺窗示双肺纹理自肺门处肺动脉致肺野周围血管均增多增粗(图E)。 X线后前位片示肺动脉段高度突出,左右心缘均向两侧明显增大,以左侧更明显,心尖圆隆。右肺门稍下方右下肺动脉影明显增粗,双肺门增大增浓,双肺纹理增多增粗,边缘清晰(图F)。

【诊断】 室间隔缺损伴肺动脉高压(手术证实)

【鉴别诊断】 1.法洛四联症;2.房间隔缺损;3.室间隔缺损伴肺动脉高压;4.动脉导管未闭

【讨论】  室间隔缺损(Ventricular Septal Defect) 是先天性心脏病中最常见的类型。根据缺损的部位可分为膜部室缺、肌部室缺和其他类型。室缺时,人体正常血液动力学发生改变,出现异常的左向右分流通道。分流增加了肺循环、左房和左室的负荷,血液分流量的大小与分流方向,取决于缺损的大小与二心室的压差。室缺后由于肺循环血量的持续性增加,可产生动力型肺动脉高压继而产生右心室增大。按血流动力学改变可分为:1、小孔室缺 缺损孔直径在2~8mm,收缩期有少量左向右分流,肺循环、左心室、左心房有容量过负,右心室没有容量的过负,故增大不明显。2、中孔室缺:缺损孔在9~15mm,左向右分流增多,肺动脉压中度增高,但肺血管阻力在正常范围,收缩期及舒张期均有左向右分流,右心室有容量的过负荷,不过仍以左心室为主;3、大孔室缺:室缺孔在16~20mm,使肺循环压力与体循环压力接近,右心的压力过负荷明显,除左心室外右心室增大也明显;临床上大孔缺损的病人出现震颤,婴儿期即可有充血性心力衰竭及反复呼吸道感染、心悸、气促等。

    影像诊断要点

    X线:小孔室缺无明显异常,中孔室缺可见肺多血,肺动脉段隆起,从肺门动脉到肺野最外侧的血管纹理均增粗,且成比例,肺纹理清楚。心影以左心室增大为主,左心房及右心室也有所增大。大孔室缺时右心室增大比左心室明显,心脏也随之顺时针旋转。由于高灌注性肺水肿加之左心衰竭所致肺静脉高压,所以常伴有肺间质水肿及肺泡性水肿的X线征像,但仍以肺充血现象为主。正位片可见:早期左心室增大为主,后发展为右心室增大为主或双心增大。肺血增多,肺动脉段及肺动脉干均呈比例增粗,搏动增强,有“肺门舞蹈征”。左心房增大,右心房一般不增大。

    CT:直接征像是室间隔中断,薄层扫描可显示缺损的部位以确定类型。分流量大者可见左右心室增大,肺血管纹理增多增粗,如有肺动脉高压,主肺动脉及左右肺动脉可有不同程度的增粗,动脉分支扭曲,右室增大显著。

    MRI:以横轴位及左心室长轴四腔心切层显示较佳。可显示缺损的形态大小,测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左右心室扩大和心室壁增厚。对于肌部较小的缺损,在收缩期显示较清楚,对合并有肺动脉高压者显示肺动脉扩张,右心室壁增厚。GRE序列MR电影可显示左右心室间的分流,表现为亮白血池中的低信号血流束。

    M型超声:LA、 LV 、RV 内径增宽,AO内径缩小;二维超声:可见室间隔连续回声中断,Doppler超声:可直接见到分流的大小、位置和方向。

    该病的诊断一般以超声心动图为首选,可初步观察解剖结构的异常及血流动力学的改变,CT和MRI虽能更加直观的观察到解剖结构的异常及一系列继发的影像改变但要观察血流动力学的改变相对复杂,因此应用受限。
 

【问题】
1.True OR False
1.X正位平片上可见主动脉结明显突出; 对: 错

2.X正位平片上可见肺动脉段高度突出; 对: 错

3.X正位平片上可见肺血增多,从肺门动脉到肺野最外侧的血管纹理均增粗,肺纹理清楚。 对: 错

4.X正位平片后可见右心缘和左心缘均隆起。 对: 错

正确答案: 1:× 2:√ 3:√ 4:√

2.关于本例的CT影像描述以下错误的是:
A.心脏CT增强扫描纵隔窗(图C)可见室间隔不连续;
B.心脏CT增强扫描纵隔窗(图A)显示肺动脉干及左右肺动脉均明显增粗;
C.心脏CT增强扫描纵隔窗(图A)显示升主动脉及降主动脉管径明显增粗;
D.心脏CT增强扫描纵隔窗(图B、D)显示左心房,左右心室均增大。

正确答案:C

(参考来源:,影像园,作者:admin)
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