先心病-法洛四联症(Tetralogy of Fallot)CT病例(图文)

心血管   2010-02-25

【病史临床】女,27岁,反复呼吸困难、发绀23年。

【影像图片】


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心脏增强扫描(图A、B、C);心脏正位X线平片(图D) 


【影像表现】 CT心脏增强扫描可见主动脉骑跨于室间隔之上,骑跨度大约为50%(图A),室间隔膜部可见长约1.4cm的缺损(图B),右室壁厚度约5.7mm,接近左室壁厚度6.9mm。肺动脉主干及左右主分支明显狭窄(图C),并可见主动脉转位不良,降主动脉位于后右方脊柱旁(图A、B、C)。 X线后前位片(图D)示心影大小尚可,心尖稍圆钝上翘,肺动脉段凹陷,心脏稍呈“靴型心”改变,主动脉结位于右上纵隔。肺门血管影稍减少,两肺纹理稀疏变细,两肺外带无纹理,肺透过度稍高。

【诊断】 先天性心脏病:法洛四联症(手术证实)。

【鉴别诊断】 1.先天性心脏病:室间隔缺损;2.先天性心脏病:肺动脉狭窄;3.先天性心脏病:法洛四联症

【讨论】法洛四联症是由先天性的肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及继发的右心室肥厚组成,占先天性心脏病的50%。四联症中以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到主动脉,致全身血氧含量下降,出现发绀以及肺循环血流量减少、缺氧严重,代偿性侧枝循环建立。临床表现有发绀、气促、喜蹲踞。体征有胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音、肺动脉第二音减弱或消失及杵状指。

    影像诊断要点:

    X线平片 心脏无明显增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,左右心房无明显改变,典型者心影呈“靴型心”, 肺门血管影缩小,肺血细少,肺野透亮度增加,主动脉增宽。约25%的病人伴有右位主动脉弓,故右上纵隔处有突出之主动脉结,严重者心脏可增大,仍以右心室为主。

    CT和MRI CT可显示动脉转位、心脏房室的大小,可测量肺动脉及主动脉的直径及主动脉骑跨的情况。MRI以横轴位和左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳,辅以矢状位观察。SE序列横轴位及斜冠状位可清楚显示右心室流出道狭窄,可显示右心室壁的明显增厚,甚至达到或超过左心室的厚度,升主动脉扩张和前移并骑跨于室间隔之上,矢状位扫描可显示增大前移的主动脉。

    超声心动图 M型及断面超声心动图在左室长轴切面可见主动脉增宽、右移并骑跨于室间隔之上,主动脉前壁与室间隔不连续,出现较大的缺损。右心室流出道狭窄。在心底短轴断面显示漏斗部狭窄或肺动脉瓣、瓣环及其左右肺动脉处有狭窄或缩窄。多普勒血流显示左右室血液均注入主动脉。

    诊断以超声为首选以明确主要解剖畸形,但全面的解剖结构畸形的评价,尤其是肺动脉的发育情况需要心脏MRI的多角度及多种序列扫描或心脏CT扫描的多方位重建。X平片可同时对心脏及肺血管情况进行大致评价,是其优势。最后,诊断上应密切结合临床症状及体征。

【问题】
1.True or False
1.图A可见主动脉骑跨于室间隔之上,骑跨度大约为50%; 对: 错

2.图B可见室间隔膜部不连续; 对: 错

3.图C可见肺动脉主干及左右分支管径有明显扩张; 对: 错

4.图C可见降主动脉及升主动脉位置无明显异常。 对: 错

正确答案: 1:√ 2:√ 3:× 4:×

2.针对X平片(图D)的描述,以下正确的有:
A.心影明显增大,心尖向下方延长、隆起,肺动脉段明显突出;
B.双侧肺门血管影增大,肺血增多,肺野透亮度减低;
C.心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,左右心房无明显改变,呈“靴型心”改变;
D.主动脉弓位于上纵隔右侧。

正确答案:C D

(参考来源:,影像园,作者:admin)
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